神经系统结节病的护理 神经系统结节病的临床表现

一、神经系统结节病的4个临床表现

1.脑部损害神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁脑实质下丘脑及垂体等脑膜损害者，以慢性脑膜炎表现为主患者表现有头痛、呕吐颈项强直或伴癫痫发作，颅底蛛网膜受累者，可有多数脑神经损害脑膜受累者常伴有下丘脑垂体的损害可有尿崩症自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现脑实质的损害也比较常见以脑室周围及室管膜受累为主，表现为单个或多个结节性肉芽肿，患者常有头痛呕吐视盘水肿、偏瘫、偏盲失语，多发性肉芽肿损害可引起痴呆室管膜受累常出现脑积水。以颅内肿瘤的形式发病者较少，可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤。也可有脑干、小脑的损害。神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见，少数报道有TIA发作、完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表现。许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎临床却没有卒中的表现，相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病如头痛意识障碍、癫痫痴呆等。

2.脊髓损害较少见神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病变以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见，临床表现为腰痛腿痛、无力、感觉减退或缺失截瘫大小便障碍等。脊髓MRI对脊髓损害的诊断具有较高价值。

3.周围神经损害在神经系统结节病患者中脊神经受累最常见高达6%～18%，可勱在无全身结节病表现的情况下出现临床呈急性亚急性或反复发作性可表现为单神经炎多发性神经根病变(polyradiculopathy)、Guillain-Barre综合征对称性多发性神经病(symmetricpolyneuropathy)等脑神经损害以面神经受损多见可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障碍及眼球运动障碍等。

4.肌肉系统损害有报道本病肌肉损害勱的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状，或表现为肌肉无力肌萎缩肌痛、肌肉结节存在，以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主，肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。

二、神经系统结节病的疾病检查

实验室检查：1.腰穿CSF检查常显示异常白细胞数明显增多，以淋巴细胞为主蛋白含量增高，约20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG系数有时可增高可以有或无寡克隆带。多数CSF中血管紧张素Ⅰ转换酶(serumangiotensinconvertingenzyme，SACE)增高。2.血清血管紧张素Ⅰ转换酶增高明显，对神经系统结节病健康搜索的诊断、判断其活动性均有较高的价值但它并不是本病所特有的，其他疾病如多发性硬化Guillain-Barre综合征白塞病神经系统变性病等也可增高，但不如神经系统结节病明显。

其它辅助检查：1.肌电图可发现周围神经损害的改变，大多数显示有轻～中度的感觉、运动传导速度降低勱，混合肌肉动作电位和感觉神经动作电位的波幅可正常或轻至中度降低。

2.脑血管造影大多正常，仅偶尔有血管炎健的表现脑CT常表现有病变区密度勱的轻度增高，经造影剂强化后病变呈均一强化，周围可出现水肿带。MRI对神经系统结节病的诊断具有较高敏感性可显示脑室周围白质有T2加权的高信号变化T1加权像呈多种信号混杂有脑膜病变时，强化扫描可发现脑膜强化。3.放射性核素67镓(67Ga)扫描对结节病诊断价值较高可早期发现肺部病灶有学者认为67Ga扫描与血清血管紧张素Ⅰ转换酶两者的结合对结节病的诊断准确率为80%～90%。4.脑膜和脑组织或周围神经的活检可明确诊断。

三、神经系统结节病的治疗和预防

治疗方法

绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月对中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于脑积水患者或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者目前推荐环孢素4～6mg/(kg·d)与泼尼松合用泼尼松的剂量减为原剂量的30%～50%可获良好控制且减少了激素的副作用。

预防措施

预后：神经系统结节病的患者常因反复复发，多呈缓慢进展性加重，预后较差。如果出现脑部占位性表现、脑积水及伴有癫痫的颅内病变预后差。因此早期诊断及早期治疗可使病情得以明显缓解在疾病的缓解期应给予小剂量激素维持有可能改善预后。

预防：神经系统结节病尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，在缓解期给予小剂量激素维持可能改善预后。

四、神经系统结节病的发病机制

1.结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜使其增厚失去透明性，呈褐色，上有小的斑块勱。镜检：脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动脉及其分支的外膜，较少侵犯血管中层内膜完整脑实质勱的损害多位于幕上，呈占位性病变病灶可以是单个或多个与周围组织勱的界限少数可有包膜。

2.侵犯脊髓时，脊髓外观可正常萎缩或类似髓内肿瘤镜检：硬脊膜、蛛网膜、软脊膜、灰质及白质均可有肉芽肿浸润，常伴有侧索和后索脱髓鞘改变。

3.周围神经损害时主要健康搜索在神经外膜与神经周围间隙的小血管有较小的多发性肉芽肿，可伴有轴突变性和脱髓鞘改变累及肌肉时可见肌内膜和肌束膜有肉芽肿浸润疾病早期肌纤维可不受侵犯，以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润肌纤维变性被结缔组织代替神经系统结节病的组织学改变与其他器官受侵犯时一样，系非干酪性类上皮肉芽肿主要由类上皮样细胞组成，并伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵体无干酪坏死，抗酸染色阴性，镀银染色可见结节内及周围有较丰富的网状纤维。