肉芽肿性血管炎

一、韦格纳肉芽肿的饮食禁忌

一、饮食适宜：

1.宜吃高维生素C的食物；

2.宜吃具有增加免疫力的食物；

3.宜吃高蛋白的食物。

　二、宜吃食物、宜吃理由、食用建议

牛初乳。含有免疫球蛋白，能够增加机体的免疫力，改善肉芽肿的临床症状。500毫升每日。

猕猴桃。含有丰富的维生素C以及氨基酸，为维生素C含量最高的食物之一，具有免疫调节作用。5-10颗每日。

刺梨。维生素C也非常丰富，味酸入肝，有利于增加免疫力，改善肉芽肿的症状。20-30枚每日。

　三、饮食禁忌：

1.忌吃高脂肪的食物；

2.忌吃酒精类的食物。

四、忌吃食物、忌吃理由、忌吃建议

鲶鱼。脂肪含量高，不利于肉芽肿的消散，脂肪沉积在肉芽肿附近的皮肤，可造成痰湿淤滞。可吃低脂肪的草鱼。

啤酒。酒精对淋巴肉芽肿具有直接的刺激作用。不利于肉芽肿的消散，甚至有加重的趋势。换吃无酒精的饮料。

二、肉芽肿性血管炎的概述

肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。

该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。

三、肉芽肿性血管炎的临床表现是什么

临床表现

GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。

一般症状

可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。

上呼吸道症状

大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎（图1）可以是缓和的，严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻（图2）。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣（图3）。

　下呼吸道症状

肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影（图4），可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%~40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍[3]。

肾脏损害

大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎（图5）。

眼受累

眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。GPA可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。

皮肤粘膜

多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见[4]。

神经系统

很少有GPA患者以神经系统病变为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。

关节病变

关节病变在GPA中较为常见，发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。

其他

GPA也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血；尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。泌尿生殖系统系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。

四、肉芽肿性血管炎的诊断方法

GPA的诊断时间平均为5-15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5-15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁有中性粒细胞浸润，局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成，和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时，必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前GPA的诊断标准仍采用1990年美国风湿病学院分类标准（见表）[5]：

1990年美国风湿病学院GPA分类标准

1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物

2.胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞

3.尿沉渣异常镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型

4.病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润

符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

GPA在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。