一、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的护理
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前三者称为三联征。本病病情多数凶险,死亡率高达54%,年轻妇女稍多,且好发于育龄期,故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病,分娩后尤其易发生,亦有因口服避孕药、子宫切除后而发病者。有人报告同一家庭几个成员中发生TTP,有一组病例姐妹2人相隔几年发病,均发生于妊娠期。1955年Miner首次报道妊娠合并本病,迄今仅报道数十例伴发妊娠病例。那么妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜一般护理措施有哪些
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。
二、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜饮食禁忌
一、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜饮食原则
饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。
2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。
3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。
4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。
5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
孕妇情况较为特殊,具体需要询问医生,详细安排具体的饮食。
二、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜检查
1.血象
100%的病人均有贫血表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白<60g/L,血象中变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞。有核红细胞及网织红细胞明显升高(>30%),持久性血小板减少者占92%,中位数(8.0~40.4)×109/L。白细胞升高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。
2.骨髓象
红细胞系统显著增生,巨核细胞数正常或增高,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。
3.出凝血检查
出血时间正常,血块收缩不佳,束臂试验阳性,凝血酶原时间延长占20%,部分凝血活酶时间延长占8%。FDP阳性者占70%,凝血酶时间延长占48%。一般无典型DIC的实验室变化。
4.溶血指标的检查
直接Coombs试验阴性,继发性者少数可呈阳性。血清胆红素升高,轻度胆红素血症占84%~100%。游离血红蛋白升高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。
5.免疫学检查
10%~20%的患者狼疮细胞可阳性。抗核抗体50%阳性,少数类风湿因子阳性。补体大多正常。LDH100%升高,且与临床病理及严重程度相平行。
三、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的症状是什么
起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛前驱症状,以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。HIV感染者1/2病人无症状。患者发热占75%,神经系统症状占40%,头痛占61%。典型的临床表现主要有下列特点。
1.血小板减少引起出血
以皮肤黏膜为主,表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。
2.微血管病性溶血性贫血
主要是因血流经过病变血管时(特别是小动脉),红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天(正常25~26天)。约1/2的病例出现黄疸,间接胆红素升高,20%有肝脾大,少数情况下有雷诺现象。
3.神经精神症状
其严重程度决定本病的预后。有人报告168例中有151例出现神经系统症状,占90%,其症状特点为变化不定,初期为一过性,50%可改善,可反复发作。患者可有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹,45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。
4.肾脏症状
表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿,但肉眼血尿不常见。40%~80%有轻度氮质血症,肌酐清除率下降,这与肾脏血管广泛受累有关。重者可发生急性肾衰。
5.发热
不同病期均可发热,常达38~40.5℃。其原因不明,可能与下列因素有关:
(1)继发感染,但血培养结果阴性。
(2)下丘脑体温调节功能紊乱。
(3)组织坏死。
(4)溶血产物的释放。
(5)抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热源。
6.其他
心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,并可发生心衰或猝死。心电图示复极异常或各种心律失常。亦有报告出现肺功能不全,有的出现腹痛、肝脾大,少数有淋巴结轻度肿大、各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等。
四、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的发病原因是什么
一、发病原因
TTP的病因不明,无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF),或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子,使血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体,在体外能聚集血小板,认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关。
二、发病机制
发病机制尚未阐明,目前认为有以下几种可能:
1.小血管病变
在有明显病变的毛细血管中,电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化,由于微循环中发生病变,故可引起微血管性红细胞溶解,后者又可加重局部的血栓形成,若病变较广泛,则可导致血小板减少。文献报道TTP可伴发系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性结节性动脉炎、舍格伦综合征等,这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。
有人发现TTP患者的血管内皮细胞中缺乏一种纤溶酶原激活剂,使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍,导致小血管中血栓形成。研究证实,局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用。部分TTP患者老化期的血浆可使其血小板聚集活性逐渐降低,因此认为患者血浆中可能存在某种血小板激活因子(PAF),也可能同时缺乏抑制血小板激活因子(PAFI)而致病。有人报告血小板的明显聚集需高分子VWF多聚物结合到血小板表面结构中的GPIb,随后血浆蛋白[可能是冻干人纤维蛋白原、凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)和纤连蛋白]结合到GPⅡb/Ⅲa复合物上去。
目前认为,血管内皮细胞损伤是TTP的致病因素之一。TM是在血管内皮细胞、胎盘合胞体滋养层和血小板的一高亲和力凝血酶受体。1991年,Takahashi等测定了13例急性TTP患者的TM。结果发现,8例患者TM浓度升高;合并SLE者TM浓度高于无SLE者。TM浓度与组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)和vWF:Ag明显相关,但与血小板数无关。急性TTP患者无论病情是否缓解,而TM浓度无明显差异。作者认为,TTP患者血管内皮细胞均有损伤,惟程度各异,TM浓度与病变严重程度有一定关系。
2.弥散性血管内凝血(DIC)
本病的主要病理变化为微循环中有散在的血栓。有人认为本病的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶,抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)。患者的TAT、PAP值均高于正常对照。但两者之间未见相关性。5例患者缓解后,其PAP和TAT值均明显下降,但其他止、凝血指标未见异常。作者认为,TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增多,但多数患者无消耗性凝血现象存在。
3.前列腺素(PGI2)合成减少或血浆中缺乏某些防止PGl2降解的因子
约60%的TTP患者用全血或血浆可获得缓解,若用5%人血白蛋白治疗则恶化。研究发现患者PGI,生成正常,但其降解速度加速,提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子,它不存在于清蛋白中。此因子的半衰期为2周,它能延长PGI2的生物活性,其缺乏可致PGI2减少,伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报告TTP患者血浆中6酮-PGFIα减少,进一步证明这一学说。
有人认为本病为血管内皮缺乏促进PGl2形成的物质而致病,使用双嘧达莫可促进其形成而起治疗作用。亦有人报告以凝集的血小板中释放出来的β-TG能进一步阻止PGI2合成。
4.免疫学说
有人认为,TTP患者的血管病变系免疫损伤所致。资料表明,TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%,而对照组仅16.8%。
Bums将3例TTP患者血清提纯的IgG与培养的人脐静脉内皮细胞一起孵育,免疫荧光法证实内皮细胞表面有IgG抗体结合。这种特异性抗体能引起内皮细胞进行性溶解,血管内皮细胞损伤可致PGI2形成低下,纤溶酶原激活剂降低,最后导致微血栓形成。
有的报道指出,TTP的血小板表面相关免疫球蛋白(PAIgG)增高,治疗好转时降低。血小板表面附有IgG时易被单核巨噬细胞系统破坏,致使血循环中血小板数减少。
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