一、周期性瘫痪的症状是什么
1、低血钾性周期性麻痹:最多见。青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰。极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复。发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。
2、高血钾性周期性麻痹:甚少见。本病常在10岁前的儿童起病,男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑强直。
3、正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。
二、周期性瘫痪的诊断方法
一、病史及症状:青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。
二、体检发现:
1.四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复,个别可达一周左右。
2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。
3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。
三、辅助检查:发作期血钾降低,心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。
鉴别诊断:其他可引起相似麻痹的疾病均应予以鉴别,临床实践中印象最深的,是应与GBS和脑血管意外,尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别
三、周期性瘫痪的检查方法
1、血清钾:低血钾性周期麻痹血清钾低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可与临床肌无力征象不一致,尿钾减少,恢复时可大量排钾,高血钾性周期麻痹发作时血钾,尿钾均升高,血清钾上升可达7~8mmol/L,正常血钾性周期麻痹血钾正常。
2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB):活性升高,血清肌球蛋白含量升高,见于低血钾性周期性麻痹。
3、心电图改变:
(1)低钾型:心电图出现低钾改变,表现P-R间期,Q-T间期延长,QRS波加宽,S-T段下移,出现高耸u波,重时出现不同程度房室阻滞,室性早搏或其他心律紊乱,肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低,运动单位电位减少,波幅降低,电刺激不出现诱发性动作电位。
(2)高钾型:心电图呈高血钾性改变,见T波升高而尖。
四、周期性瘫痪的治疗方法
一、低钾型周期性瘫痪:
发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。
发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。
平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
二、高钾型周期性瘫痪:
发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。
间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg,1次/d以预防。
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