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肌萎缩性侧索硬化的症状是什么

一、肌萎缩性侧索硬化的症状是什么

肌萎缩性侧索硬化的症状

1、起病缓慢,但进展较快。

2、前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。

3、下肢受累在后或与上肢同时发生。

4、舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位,不定时出现。

5、锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。

6、有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛

7、括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。

8、大部分病例2~5年内死亡,以延髓症状起病或为主者存活时间更短。

二、肌萎缩性侧索硬化的诊断方法

1、颈椎病脊髓脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛,而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群,两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4,因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压,但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据,但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征,另一方面,颈椎病可与ALS同时存在。

2、包涵体肌炎(IBM)是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病,Brannagan(1999)复习20例IBM,其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。

IBM患者指屈肌无力通常较为明显,而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力,且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难,但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。

三、肌萎缩性侧索硬化的治疗及保健

肌萎缩性侧索硬化的治疗

1、尚无药物改变病变恶化速度。

2、许多试剂曾被试用,包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。

3、环咽肌切断用来减少吞咽困难。

4、气管切开仅用于使用呼吸器。

5、胃造口或食道造口有宜进食。

 肌萎缩性侧索硬化的保健

一、护理:

1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4、避免寒冷刺激,注意保暖。

二、预后:ALS病程多为3~5年,有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累,病情进展迅速,1~2年内死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。

三、饮食:根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

四、肌萎缩性侧索硬化的病因及检查

肌萎缩性侧索硬化的病因

1、由于病因不明确,病因学说较近多。

2、近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。

3、部分病例有遗传特征。

4、关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。

肌萎缩性侧索硬化的检查

1.血液检查血常规、血清免疫学及血生化检查,有助于鉴别诊断。

2.脑脊液检查CSF压力正常,细胞数正常或略增高,蛋白轻度增高,患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。

3.神经肌肉电生理检查表现为广泛的神经源性损害。

急性神经源性损害(失神经后2~3周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位,慢性失神经伴有再生时,表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升,肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。

4.磁刺激运动诱发电位可测定中枢运动传导时间,对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。

5.肌肉活检有助于鉴别神经源性肌萎缩。

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