一、小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因
哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmaticamyotrophy)，Hopkins综合征(Hopkinssyndrome)，又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害，本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右，出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。
小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因
感染(30%)：
根据患儿脑脊液均有细胞数增高，病变性质属于炎症，推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致，由于感染和激素的应用哮喘患儿免疫机能被进一步抑制使体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病。
脊髓前角灰质炎(15%)：
可能是在使用脊髓灰质炎活疫苗免疫后，在哮喘发作后机体免疫功能低下时所引起的脊髓前角或前根炎症，但有人对发病前都曾进行过完整的灰质炎疫苗免疫的患儿做粪便和脑脊液病毒分离，未能分离出脊髓灰髓炎病毒，血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高，而否认了脊髓灰质炎病毒感染所致。
药物引起(20%)：
与应用氨茶碱有关，但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗，也未应用过其他神经毒性药物，因此难以成立。
二、小儿哮喘性肌萎缩综合征的症状
一、症状：
1.发作时症状
患儿烦躁不安，出现呼吸困难，以呼气困难为著，往往不能平卧，坐位时耸肩屈背，呈端坐样呼吸困难，有时喘鸣音可传至窒外，患儿面色苍白，鼻翼扇动，口唇，指甲紫绀，甚至冷汗淋淳，面容怕恐不安，往往显示危重状态，应予积极处理。
发病初起仅有干咳，以后即表现为喘息症状，随支气管痉挛缓解，排出粘稠白色痰液，呼吸逐渐平复，有的患儿咳嗽剧烈可致上腹部肌肉疼痛，可伴或不伴有发热，胸部体征的吸气时出现胸凹陷等三凹征，而呼气时因胸廓内压增高，在胸骨上凹及肋间隙反见凸出，同时颈静脉显著怒张，叩诊两肺呈鼓音，并有膈肌下移，心浊音界缩小，提示已发生肺气肿(但在儿童患独，此种肺气肿体征在病情缓解时多自行消失，故称肺充气征)，此时呼吸音减弱，全肺可闻喘鸣音及干性罗音，严重病例，尤其哮喘持续状态，两肺几乎吸不到呼吸音，并由于肺动脉痉挛而致右心负荷增加，以及严重低氧血症导致心功能衰竭。
临床表现也随引起哮喘发作的变应原而异，由上呼吸道感染引起者，胸部常可闻干，湿罗音，并伴发热，白细胞总数增多等现象，如为吸入变应原引志者，先多伴有鼻痒，流清涕，打嚏，干咳，然后出现喘憋，对食物有高度敏感者，大都不发热，除发生哮喘症状外常有口唇及面部浮肿，呕吐，腹痛，腹泻及荨麻疹等症状，多于进食后数分钟出现，如对食物敏感度较轻，则发生症状比较迟缓，往往只有轻度哮喘或呼吸困难。
2.发作间歇期症状
此时虽无呼吸困难，表现如正常儿童，但仍可自觉胸部不适，由于导致支气管易感性的病理因素依然存在，在感染或接触外界变应原时可立即触发哮喘发作，但多数患儿症状可全部消失，肺部听不到哮鸣音。
支气管哮喘患儿的痰液一般是无色粘稠而透明的，有时呈泡沫状，伴有细菌感染时痰液可转黄，痰中可查到大量嗜酸粒细胞，有时可见到夏一科氏(Chancot-Lyden)结晶，后者是嗜0于低分子量的多肽，多数患儿痰粘稠不易咯出，量少，特症状缓解时，则于咯出多量粘稠而泡沫的痰后呼吸困难明显改善，但在婴幼儿及学龄前儿童，痰液大部分咽下。
3.慢性反复发作症状
哮喘本身为一慢性疾病，但有的患儿常年发作，或虽可用药物控制，但缓解期甚短，大多是由于急性发作控制不利或反复感染而发生的结果，由于长期支气管痉挛，气道阻力增加而致肺气肿，体格检查可见胸部呈桶状，前后径加大，肺底下移，心脏相对浊音界缩小，有时虽无急性发作，但活动后亦常感胸闷气急，肺部常可闻及哮央音，或经常合并感染，痰多，由炎性分泌物阻塞而发生肺不张，大多见于右肺中叶，有的发展成支气管扩张，大多见于右肺中叶，有的发展成支气管扩张，偶见合并纵隔气肿或气胸，严重者有程度不等的心肺功能损害，甚至发生肺源性心脏病，对合并变态瓟生鼻炎的患儿，亦可发展成慢性鼻窦炎，中耳炎，随着病程迁延，氧代谢障碍加重，这些患儿常表现身材矮小，营养不良，驼背，往往呈类似件会面的状态。
二、诊断：
起病或急或缓，婴幼儿发病前，往往有1～2日的上呼吸道感染，与一般支气管炎类似，年长儿起病比较急，且多在夜间，可能与夜间气候变化;室内积存较多的变应原如螨及屋尘等以及血内肾上腺素在夜间分泌减少有关，发作大多经几小时至一日后逐渐平复，特别严重的病例，起病一开始即呈危重型哮喘，或持续较长时间，甚至数日，称哮喘持续状态。
三、小儿哮喘性肌萎缩综合征的治疗
一、治疗：
1.免疫疗法
分非特异性免疫疗法和特异性脱敏疗法，近年来有用胸腺肽，灭活卡介苗，气管炎菌苗，核酪，麻疹疫苗，胎盘脂多糖等方法，这些治疗的目的是刺激机体免疫功能，增强淋巴细胞增殖，产生非特异性IgG，从而提高患者机体的免疫功能。
2.脱敏疗法
适用于外源性哮喘，系针对引起机体过敏反应的某些变应原，采用自小剂量开始，逐步增加浓度，使体内反应素IgE下降，达到病因治疗和病因预防的双重作用，脱敏疗法一般应坚持2～3年，对单一过敏原过敏者疗效较好，儿童效果比成人好，但由于过敏原种类繁多，平日有些变应原如尘土，螨，花粉及霉菌等几乎无处不在，防不胜防，故对其治疗地位仍有争论。
卡慢舒溶液是最近制成的免疫促进剂和调节剂，其主要成分为羧甲基淀粉钠，动物实验及临床应用显示对反复呼吸道感染小儿及哮喘患儿有改善细胞及体液免疫功能，从而增加机体抵抗力的作用，用法：22.5%卡慢舒溶液1～4岁7ml/次，～7岁10ml，～14岁15ml，每日3次，3～6月为一疗程。
防止病毒感染呼吸道感染尤其是RSV感染和小儿哮喘发作有密切关系，故防止病毒性呼吸道感染很重要，目前国内外有效抗病毒药物较少，常采用：
1)干扰素，有广谱抗病毒作用，有用干扰素气雾剂防治病毒性呼吸道感染，阻止哮喘发作的报道，但来源困难，价格昂贵，且疗程越长，副作用日见增多;
2)病毒唑气雾剂，对防治感染性哮喘取得一定疗效，可自鼻中滴入，或气雾吸入，每日2～3次。
稳定细胞膜通过稳定肥大细胞细胞膜，抑制肥大细胞脱颗粒，从而阻止化学介质释放，可达到预防哮喘发作的目的，①色甘酸钠是首选预防药，此药在肠道不吸收，需半粉剂20mg，置于喷雾吸入器吸用，每日3～4次，一般在2～4周后可发生作用，疗程4～6月，但此药无舒张支气管作用，对急性发作无效，有个别病儿吸入此药反可诱发支气管哮喘，②酮替芬(ketotifen)，可口服，亦有稳定肥大细胞细胞膜作用及抗组织胺作用，适用于所有类型哮喘，剂量为0.08～0.12mg/kg/d，至少服6～12月，但此药舒张支气管作用亦不强，目前已作为预防哮喘发作而广泛应用，副作用有嗜睡，头晕，困乏等，儿童比成人少见。
锻炼身体体格锻炼对长期患哮喘的儿童极为重要，可与药物治疗同时进行，体格锻炼可促进血液循环及新陈代谢，改善呼吸功能，增强肌肉张力，提高机体对温度和外界环境变化的适应能力，参加体育锻炼还可促进食欲，保持精神愉快，提高机体的抗病能力，此外还应建立规律的生活制度，因地制宜循序渐进地增加运动量，进行冷水洗脸，洗脚等锻炼，及夏季参加游泳活动等均为有益的锻炼方式，只要在医生指导及一定药物的治疗下，持之以恒，体育锻炼是预防哮喘发作，调节机体机能状态的重要措施。
四、小儿哮喘性肌萎缩综合征的饮食禁忌
一、食疗方：
防治本病要注意饮食，首先应择取补肺、健脾、培肾的食物，如杏仁、核桃仁、罗汉果、豆腐、枸杞子、茯苓、动物肺、脾、胰等。此外，饮食要清淡，可选择猪瘦肉、鸡蛋、豆类等含优质蛋白质的食物，多吃含维生素的蔬菜和水果，如新鲜大白菜、小白菜、萝卜、西红柿、山药、莲子、橘子、蛋黄、奶油等，以修复因哮喘而受到损害的肺泡，并提高小儿的抗病力。
要禁食海腥发物，如海虾、蟹、鱼等，因为这些食物很可能是哮喘的过敏源。也不要吃过甜、辛辣食物和冷饮，这些食物可能使病情加重，尤其寒冷、辛辣本来也可能成为诱因。
二、适宜食物：
1、多吃含镁、钙的食物有减少过敏的作用
2、补充足够的优质蛋白质，以满足炎症修复及营养补充
3、增加含维生素多的食品
4、多饮水，有利于稀释痰液，使痰易排出
三、不适宜食物：
1、不要吃过甜、辛辣食物和冷饮
2、要禁食海腥发物
3、忌吃易产气的食物
4、忌食油腻的食物
四、推荐食谱：
1、多吃含镁、钙的食物有减少过敏的作用
2、补充足够的优质蛋白质，以满足炎症修复及营养补充
3、增加含维生素多的食品
4、多饮水，有利于稀释痰液，使痰易排出。
