原发性血小板减少性紫癜的病因 如何诊断原发性血小板减少性紫癜

一、原发性血小板减少性紫癜的病因

原发性血小板减少性紫癜的病因

1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。

2、慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG，2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

二、原发性血小板减少性紫癜的症状

症状

1、急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

2、慢性型常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血；血小板在（10～50）×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

体征

1、急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大。

2、慢性型

皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。

三、原发性血小板减少性紫癜的诊断

l.血小板生成减少或无效生成

（1）遗传性和先天性。

（2）获得性：巨核细胞生成障碍（如获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜）滑髓侵犯（如白血病、转移癌）、药物（如酒精、化疗药、噻嗪类利尿剂）、电离辐射、病毒感染（如麻疹、腮腺炎）、营养缺乏（叶酸、维生素B.：减少）

2.血小板破坏增加

（1）非免疫性：如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜。

（2）免疫性。

1）自身免疫性：继发性如结缔组织病、淋巴增殖性疾病、实体瘤、感染、药物（肝素、奎尼丁、奎宁、磺胺等）、周期性血小板减少。

2）同种免疫性：新生儿、输血后紫癜。

3.血小板分布异常

脾亢。

4.其他

稀释性血小板减少（大量输血）、假性血小板减少（EDTA抗凝剂所致）。

四、原发性血小板减少性紫癜的保健

　一、护理

1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。

2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。

3.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。

4.避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。

5.血小板计数低于20×109/L时，要密切观察病情变化，防止各种创伤与颅内出血。

6.饮食宜清淡，富于营养，易于消化。呕血、便血者应进半流饮食，忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

二、饮食

适宜食物

鸭蛋，鸡蛋黄糕，鸡肉卷，腰果

忌吃食物

田螺，海螃蟹，河蚌

食疗法：

1）藕枣胶：大枣4份、藕节1份、冰糖适量，加水煮至黏胶状，每天服适量大枣，可补血止血。

2）茅根饮：白茅根15克、花生衣30克、白糖适量，煎汤代茶，功能凉血止血。

饮食疗法

中医认为，本病多为血热妄行，阴虚火旺，气虚失摄，瘀血内阻所为，当以清热凉血，滋阴清热，健脾益气，化瘀止血为治。