进行性延髓麻痹的护理 患者存活率低

一、进行性延髓麻痹的护理

一、护理：

特别需要注意的是，不能让他们着凉，很多进行性延髓麻痹病人都不是死于这个病，而是死于由这个病引起的其它并发症。因此，就算夏天很热时，也不允许把家里的空调调得太低。

二、饮食：

适宜食物：荸荠，贝克饼，北京填鸭

忌吃食物：干腌菜，螺丝菜，芝麻叶

病症饮食注意事项

1、泥鳅炖豆腐活泥鳅500g，豆腐250g，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之痿证。

2、猪肚升芪粥猪肚500g，枳壳50g，升麻20g，黄芪30g。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩，舌萎语謇者。

3、枸杞羊肾粥鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。

二、进行性延髓麻痹要如何诊断

1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、很经常会出现病态疲劳的现象。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。

2.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。

3.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。

4.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。

5.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，累及一侧延髓神经，且一般会发生感觉障碍。

三、进行性延髓麻痹多发于男性

本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍;皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存。多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

临床病因尚不清楚，主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病，如侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。

四、进行性延髓麻痹的病因

一、遗传因素

进行性延髓麻痹病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗gm1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

　二、细胞学因素

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在als发病中参与运动神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致是运动神经元病的病因。

　三、病毒感染

由于mnd和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，并且少数脊髓灰质炎患者后来发生mnd，因此有人推测mnd与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。als患者目前还没有发现其csf、血清及神经组织中有病毒和相关抗原和