进行性延髓麻痹的饮食禁忌 发病多于40岁左右

一、进行性延髓麻痹的饮食禁忌

进行性延髓麻痹是一种进行性延髓麻痹病未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。饮食主要注意以下内容：

1、泥鳅炖豆腐活泥鳅500g，豆腐250g，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之痿证。

2、猪肚升芪粥猪肚500g，枳壳50g，升麻20g，黄芪30g。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩，舌萎语謇者。

3、枸杞羊肾粥鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。

饮食要是注意好了且有规律的饮食，会在很大程度上帮助我们身体的恢复。对于身体健康也是很好的。我们的生活中的饮食是我们生活规律的保障，为了我们的身体健康，我们一定要好好的规范自己的饮食。

二、进行性延髓麻痹发病时间

本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。

临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍;皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存。多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

特别需要注意的是，不能让他们着凉，很多进行性延髓麻痹病人都不是死于这个病，而是死于由这个病引起的其它并发症。因此，就算夏天很热时，也不允许把家里的空调调得太低。

三、进行性延髓麻痹症状

常见症状：吞咽困难、构音不清、延髓性麻痹、饮水呛咳、肌肉萎缩、肌性肌无力、面肌无力、呛咳、声音嘶哑、咽反射消失.

临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。

本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍;检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染等并发的疾病等等。

四、进行性延髓麻痹的诊断

临床诊断可应用神经系统检查和MRI检查来鉴别这种疾病。

临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。

1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。

2.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。

3.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。

4.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。

5.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，累及一侧延髓神经，且发生感觉障碍。