骨髓-胰腺综合征的护理骨髓-胰腺综合征的症状

一、骨髓-胰腺综合征的护理

一、骨髓-胰腺综合征一般护理

1、生活护理

注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

2、心理护理

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

　二、骨髓-胰腺综合征饮食宜忌

（一）饮食适宜：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物3.宜吃高热量易消化食物

（二）宜吃食物宜吃理由食用建议

鸡蛋。属于富含蛋白质的食物，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白，是价廉物美的营养食品每日一个到两个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食，还可以煲汤

苹果。丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可

精肉。富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用

（三）饮食禁忌：1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物3.忌吃高盐高脂肪食物

（四）忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌菜。属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意

肥肉。属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益，加重胃肠道的负担尽量少的服用

　油条。属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油，对人体极为有害建议适当的少食用一些。

二、骨髓-胰腺综合征的症状

骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进的多系统损害。

一、骨髓-胰腺综合征症状

典型症状：临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。

　相关症状：乳酸蓄积过多胰酶分泌或排出量降低胰腺外分泌功能不良

临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。

二、诊断

根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。

三、骨髓-胰腺综合征的病因

主要病因：由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致红细胞酶缺陷

（一）发病原因

常染色体显性遗传，红细胞酶缺陷。

（二）发病机制

是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。

三、骨髓-胰腺综合征的检查方法

骨髓-胰腺综合征检查

1.外周血.血红蛋白减低，低色素性贫血的特征很明显，血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均；异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞减少。白细胞及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。

2.骨髓像。骨髓中红系细胞过度增生，铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到约10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。

3.血清铁大多增高。铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。

4.红细胞内FEP减少或在正常下线。红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。

　5.一些患者在色氨酸负荷加重时，尿中黄尿酸（4，8-二羟基喹林甲酸）和（或）犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。

6.肝活检。显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

7.根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线等检查。

四、骨髓-胰腺综合征的治疗方法

骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进的多系统损害。

一、骨髓-胰腺综合征的病因

主要病因：由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致红细胞酶缺陷

　（一）发病原因

常染色体显性遗传，红细胞酶缺陷。

　（二）发病机制

是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。

　二、诊断

根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。

　三、骨髓-胰腺综合征诊疗知识

就诊科室：血液科内分泌科

治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）

治愈率：85%

治疗周期：2-4月

治疗方法：病因治疗、对症治疗

骨髓-胰腺综合征一般治疗

本病缺乏有效的治疗方法。

　四、预后

预后多较差。病变程度较轻者生存期较长，有人报道20岁以上仍生存者其贫血可恢复。