一、老年人多发性骨髓瘤的临床表现
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血
贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
二、老年人多发性骨髓瘤的检查
1.生化常规检查
血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。
在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。
2.血常规检查
贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。
3.骨髓检查
浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。
4.骨骼X线检查
可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。
5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查
骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。
三、老年人多发性骨髓瘤的诊断
1.主要标准
(1)骨髓浆细胞增多(>30%)
(2)组织活检证实有浆细胞瘤
(3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。
2.次要标准
(1)骨髓浆细胞增多(10%~30%)
(2)M-成分存在但水平低于上述水平
(3)有溶骨性病变
(4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL。
3.诊断MM要求
①具有至少1项主要标准和1项次要标准;②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的(1)项和(2)项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。
(二)国际骨髓瘤工作组(IMWG)关于MM诊断标准(2003年)
1.症状性MM
(1)血或尿中存在M-蛋白
(2)骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤
(3)相关的器官或组织损害(终末器官损害,包括高钙血症、肾损害、贫血或骨损害)
2.无症状MM
(1)M-蛋白≥30g/L
(2)和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10%
(3)无相关的器官或组织损害或无症状
IMWG的专家认为,无症状MM患者,即使诊断了MM,在出现高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害前,可以对患者严密观察;一旦出现了高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害之一,既要开始进行治疗。
四、老年人多发性骨髓瘤的
1.治疗原则
(1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。
(2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。
高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。
2.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。
(2)高钙血症高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。
(3)高尿酸血症高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。
(6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。
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