一、小儿先天性甲状腺功能减低症的病因
小儿先天性甲状腺功能减低症的病因
先天性甲状腺功能减低症可分为2大类:散发性甲状腺功能减低症和地方性甲状腺功能减低症,散发性甲状腺功能减低症的病因及发病率,多见于甲状腺发育不全或者异位,地方性甲状腺功能减低症主要发生在甲状腺肿流行地区,与缺碘有关,随着含碘盐供应的普及,缺碘在我国已经基本控制,但在个别地区还可见到。
根据血清TSH浓度,先天性甲状腺功能减低症可分为:
1.TSH浓度增高
(1)原发性甲状腺功能减低症:包括甲状腺缺如,发育不良,异常;甲状腺素合成障碍。
(2)暂时性甲状腺功能减低症:包括孕母在服用抗甲状腺药物;未成熟儿等。
2.TSH浓度正常
(1)下丘脑,垂体性甲低。
(2)低甲状腺结合球蛋白。
(3)暂时性甲状腺功能减低症,可见于未成熟儿,非甲状腺疾病等情况。
二、小儿先天性甲状腺功能减低症的症状
小儿先天性甲状腺功能减低症的症状
主要特点是生长发育落后,智能低下和基础代谢率降低。
1.新生儿及婴儿:大多数新生儿无甲低症状和体征,但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索,如母怀孕时常感到胎动少,过期产,面部呈臃肿状,皮肤粗糙,生理性黄疸延迟,嗜睡,少哭,哭声低下,纳呆,吸吮力差,体温低,便秘,前囟较大,后囟未闭,腹胀,脐疝,心率缓慢,心音低钝等。
2.幼儿和儿童期:多数先天性甲低常在出生后数月或1岁后因发育落后就诊,此时甲状腺素缺乏严重,症状典型,甲状腺素缺乏严重度和持续时间长短与症状严重程度密切相关。
(1)特殊面容:头大,颈短,面部臃肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,唇厚舌大,舌外伸,毛发稀疏,表情淡漠,反应迟钝。
(2)神经系统功能障碍:智能低下,记忆力,注意力均下降,运动发育障碍,行走延迟,常有听力下降,感觉迟钝,嗜睡,严重可产生黏液性水肿,昏迷。
(3)生长发育迟缓:身材矮小,表现躯体长,四肢短,骨龄发育落后。
(4)心血管功能低下:脉搏微弱,心音低钝,心脏扩大,可伴心包积液,胸腔积液,心电图呈低电压,P-R延长,传导阻滞等。
(5)消化道功能紊乱:纳呆,腹胀,便秘,大便干燥,胃酸减少。
三、小儿先天性甲状腺功能减低症治疗
小儿先天性甲状腺功能减低症治疗
一旦确诊为先天性甲状腺功能减低症,无论其病因,必须立刻治疗,若是由先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起的,需终身治疗。
甲低病人对镇静药异常敏感,尤其*,可引起昏迷,甲低病儿如长期饥饿、感染、疲劳、手术创伤,容易诱发甲减危象,经甲状腺粉治疗后好转。
1、胎儿甲减的治疗
由于羊水周转快,且T3、T4很容易被胎儿吸收,故对产前检查可疑先天性甲减胎儿可行羊膜腔内注射T4或者T3进行治疗,或直接给加减胎儿及内注射甲状腺激素。胎儿若32周后可注射Na-L-T4500μg,2周1次或120μg每周一次。
2、治疗剂量
一般采用甲状腺粉治疗,治疗剂量必须个体化,因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4周随访1次,血清FT4和TSH正常后可减为每3个月1次,2岁以后可减为每6个月1次。随访过程中应观察血FT4,TSH变化,观察生长发育曲线、智商、骨龄等,根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时,患儿身高及骨龄发育落后,剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状,必须引起注意。
3、左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物
甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成,制剂标准含碘量为0.2%±0.03%,不同批号之间FT4含量有一定差别。
4、暂时性甲低怀疑
属于暂时性甲低,一般需正规治疗2年后,再停药1个月复查甲状腺功能,如功能正常,则可停药定期观察。
5、先天性甲低
治疗不需从小剂量开始,应该一次足量,使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低,甲状腺素治疗需从小剂量开始,同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。
四、小儿先天性甲状腺功能减低症的保健
小儿先天性甲状腺功能减低症的保健
一、护理:
1、保暖、防止感染:注意室内温度,适时增减衣服,避免受凉。勤洗澡,防止皮肤感染。避免与感染性或传染性疾病患儿接触。
2、保证营养供应:指导喂养方法。对吸吮困难、吞咽缓慢者要耐心喂养,必要时用滴管或鼻饲。经病因治疗后,患儿代谢增强,生长发育加速,故必须供给高蛋白、高维生素、富含钙及易消化食物,保证生长发育需要。
3、保持大便通畅:为患儿提供充足液体入量。适当引导患儿增加活动量,促进肠蠕动。养成定时排便习惯,必要时使用大便软化剂、缓泻剂或灌肠。
4、加强训练,促进生长:作好日常生活护理加强患儿日常生活护理,防止意外伤害发生。通过各种方法加强智力、体力训练,以促进生长发育,使其掌握基本生活技能。对患儿多鼓励,不应歧视。
二、饮食:
主要还是吃一些营养含量高的食物,尽量少吃一些油腻性的食物。
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