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小儿先天性甲状腺功能减低症

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简介先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使甲状腺激素合成障碍,分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后;先天性甲低是儿科最常见内分泌疾病之一。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.005%

传染方式:无传染性

并发症:心包积液、 胸腔积液

治疗常识

挂号科室:儿科 小儿内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:60%

常用药品:左甲状腺素钠片、甲状腺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使甲状腺激素合成障碍,分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后,先天性甲低是儿科最常见内分泌疾病之一。

宜吃食材更多>>
1.宜吃含水丰富的食物; 2.宜吃碳水化合物含量高的食物; 3.宜吃清淡的容易消化的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃高糖的食物; 2.忌吃燥性的不容易消化的食物; 3.忌吃油炸性的食物。
小儿先天性甲状腺功能减低症的饮食要注意什么 小儿先天性甲状腺功能减低症的表现

一、小儿先天性甲状腺功能减低症的症状表现

主要特点是生长发育落后,智能低下和基础代谢率降低。

1.新生儿及婴儿大多数新生儿无甲低症状和体征,但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索,如母怀孕时常感到胎动少,过期产,面部呈臃肿状,皮肤粗糙,生理性黄疸延迟,嗜睡,少哭,哭声低下,纳呆,吸吮力差,体温低,便秘,前囟较大,后囟未闭,腹胀,脐疝,心率缓慢,心音低钝等。

2.幼儿和儿童期多数先天性甲低常在出生后数月或1岁后因发育落后就诊,此时甲状腺素缺乏严重,症状典型,甲状腺素缺乏严重度和持续时间长短与症状严重程度密切相关。

(1)特殊面容:头大,颈短,面部臃肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,唇厚舌大,舌外伸,毛发稀疏,表情淡漠,反应迟钝。

(2)神经系统功能障碍:智能低下,记忆力,注意力均下降,运动发育障碍,行走延迟,常有听力下降,感觉迟钝,嗜睡,严重可产生黏液性水肿,昏迷。

(3)生长发育迟缓:身材矮小,表现躯体长,四肢短,骨龄发育落后。

(4)心血管功能低下:脉搏微弱,心音低钝,心脏扩大,可伴心包积液,胸腔积液,心电图呈低电压,P-R延长,传导阻滞等。

(5)消化道功能紊乱:纳呆,腹胀,便秘,大便干燥,胃酸减少。

典型的先天性甲低根据临床特殊表现,结合X线检查和血甲状腺激素测定可以确诊。

目前广泛开展的新生儿疾病筛查可以在先天性甲低出现症状,体征之前,但是血生化已经有改变时就做出早期诊断,新生儿甲低筛查采用干血滤纸片方法,在新生儿生后3天采集足跟毛细血管血测定TSH,必须指出,测定TSH进行新生儿疾病筛查,但下丘脑-垂体性甲低无法检出,此外,无论采用何种筛查方法,由于实验技术的局限性,生理指标的变化和个体的差异,新生儿疾病筛查会出现一定百分比的假阴性,对甲低筛查阴性病例,如临床表现有甲低可疑,仍应提高警惕,作进一步详细检查。

二、小儿先天性甲状腺功能减低症护理措施

 1.保暖、防止感染。

患儿因基础代谢低下,活动量少致体温低而怕冷。因机体抵抗力低,易患感染性疾病。注意室内温度,适时增减衣服,避免受凉。勤洗澡,防止皮肤感染。避免与感染性或传染性疾病患儿接触。

2·保证营养供应向家长介绍病情,指导喂养方法。

对吸吮困难、一吞咽缓慢者要耐心喂养,提供充足的进餐时间,必要时用滴管喂奶或鼻饲。经病因治疗后,患儿代谢增强,生长发育加速,故必须供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物,保证生长发育需要。

 3.保持大便通畅。

向家长解释预防和处理便秘的必要措施,如为患儿提供充足液体入量;早餐前半小时喝1杯热开水,可刺激排便;每日顺肠蠕动方向按摩腹部数次,增加肠蠕动;适当引导患儿增加活动量,促进肠蠕动;养成定时排便习惯,必要时使用大便软化剂、缓泻剂或灌肠。

4.加强训练,促进生长发育。

作好日常生活护理患儿智力发育差,缺乏生活自理能力。把本病的知识教给患儿及家长,以取得合作,并增强战胜疾病的信心。加强患儿日常生活护理,防止意外伤害发生。通过各种方法加强智力。体力训练,以促进生长发育,使其掌握基本生活技能。对患儿多鼓励,不应歧视。

5·坚持终身服药。

注意观察药物的反应对家长和患儿进行指导,使其了解终身用药必要性,以坚持用药治疗。对治疗开始较晚者,虽智力不能改善,但可变得活泼,改善生理功能低下的症状。甲状腺制剂作用较慢,用药1周左右方达最佳效力,故服药后要密切观察患儿食欲、活动量及排便情况,定期测体温、脉搏、体重及身高。用药剂量随小儿年龄加大而增加。用量小疗效不佳,过大导致甲亢,消耗多,造成负氮平衡,并促使骨骼成熟过快,致生长障碍。药物发生副作用时,轻者发热、多汗、体重减轻、神经兴奋性增高。重者呕吐、腹泻、脱水、高热、脉速、甚至痉挛及心力衰竭。此时应立即报告并及时酌情减量,给予退热、镇静、供氧、保护心功能等急救护理。

6.重视新生儿筛查

本病在遗传、代谢性疾病中的发病率最高。一经早期确诊,在出生后1~2月即开始治疗者,可避免遗留神经系统功能损害。

三、小儿先天性甲状腺功能减低症的预防方法

 (一)治疗

一旦确诊为先天性甲状腺功能减低症,无论其病因,必须立刻治疗,若是由先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起的,需终身治疗。

甲低病人对镇静药异常敏感,尤其*,可引起昏迷,甲低病儿如长期饥饿、感染、疲劳、手术创伤,容易诱发甲减危象,经甲状腺粉治疗后好转。

1、胎儿甲减的治疗

由于羊水周转快,且T3、T4很容易被胎儿吸收,故对产前检查可疑先天性甲减胎儿可行羊膜腔内注射T4或者T3进行治疗,或直接给加减胎儿及内注射甲状腺激素。胎儿若32周后可注射Na-L-T4500μg,2周1次或120μg每周一次。

2、治疗剂量,一般采用甲状腺粉治疗,治疗剂量必须个体化,因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4周随访1次,血清FT4和TSH正常后可减为每3个月1次,2岁以后可减为每6个月1次。随访过程中应观察血FT4,TSH变化,观察生长发育曲线、智商、骨龄等,根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时,患儿身高及骨龄发育落后,剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状,必须引起注意。

3、左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物。甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成,制剂标准含碘量为0.2%±0.03%,不同批号之间FT4含量有一定差别。

4、暂时性甲低怀疑属于暂时性甲低,一般需正规治疗2年后,再停药1个月复查甲状腺功能,如功能正常,则可停药定期观察。

5、先天性甲低的治疗不需从小剂量开始,应该一次足量,使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低,甲状腺素治疗需从小剂量开始,同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。

(二)预后

先天性甲低病人治疗越早,预后越佳,若医院疾病筛查工作开展得当,婴儿出生1-3周即可得到确诊和治疗。大多数早期治疗病例智力一般正常,若出生时即发现明显宫内甲低存在,如骨龄明显延迟、T4水平极低、甲状腺缺如等,对今后智商影响具有高度危险性,遗留神经系统后遗症可能性较大。

四、小儿先天性甲状腺功能减低症的饮食禁忌

1、应该要补充适量碘,忌用生甲状腺肿物质。

2、忌用生甲状腺肿物质:避免食用卷心菜、白菜、油菜木薯、核等,以免发生申甲状腺肿大。甲减病人多为虚寒性体质故不宜食生.凉.冰食物。高热量高蛋白高维生素适量脂肪,适量的节制饮食。注意食物与药物之间的关系,如服中药忌饮茶。

3、限制脂肪和富含胆固醇的饮食:甲减病人往往有高脂血症,这在原发性甲减更明显,故应限制脂肪饮食。每日脂肪供给占总热量20%

4、供给足量蛋白质:每人每天蛋白质量至少超过20g,才能维持人体蛋白质平衡蛋,氨基酸是组成蛋白质的基本成分,每日约有3%蛋白质不断更新,甲减时小肠粘膜更新速度减慢,消化液分泌腺体受影响,酶活力下降,一般白蛋白下降,故应补充必需氨基酸,供给足量蛋白质,改善病情。

5、补充碘盐:国内一般采用每2~10千克盐加1克碘化钾的浓度用以防治甲状腺肿大,使发病率明显下降,适用于地方性甲状腺肿流行区。此外,对生育妇女更要注意碘盐的补充,防止因母体缺碘而导致子代患克汀病。

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