一、原发性醛固酮增多症的病因
1.醛固酮瘤是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，约占原醛症的60%～85%，多发生在一侧，左侧略多于右侧。腺瘤体积较小，腺瘤呈圆形或卵圆形，直径多为1～3cm.包膜完整，切面呈金黄色，由大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞线粒体嵴呈小板状，显示小球带细胞的待征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。2.醛固酮癌少见，约占原醛症的l%。肿瘤体积直径多大于3cm，发展迅速，确诊时多有血行转移。癌细胞除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素，因而有相应的临床症状。3.原发性肾上腺皮质增生症罕见，约占原醛症的0.05%。患者双侧肾上腺皮质结节样增生，其内分泌和生化测定结果酷似皮质腺瘤。对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验（如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂等）及抑制性试验（如高钠负荷等）均无反应。做一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除术，疗效和皮质腺瘤一样好，有人认为，此型可能为腺瘤的早期阶段，但确切病因仍不清楚。4.特发性醛固酮增多症约占原醛症的15%一40%，仅次于醛固酮腺瘤，占原醛症的第二位。双侧肾上腺皮质球状带增生。有时伴结节，其病因不明。腺体增大，厚度和重量增加，病变可为微结节增生，也可为大结节增生，于肾上腺表面可见小如芝麻、大如黄豆样大小的金黄色结节隆起，和腺瘤的区别点在于结节无包膜，临床上称之为腺瘤样增生。
二、原发性醛固酮增多症的症状
1.高血压是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症2～7年前出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程，呈轻～中度高血压（150～170/90～109mmHg），随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120～150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层；一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血；肾功能不全等。原醛症患者虽以水、钠潴留血容量增加引起血压增高，但因“脱逸”现象的产生，使原醛症多数患者高血压呈良性经过且不出现水肿。APA患者夜间血压呈“勺形”下降，似乎仍存在昼夜节律。GRA型患者常有母系高血压病史。2.低血钾在高血压病例中伴有自发性低血钾，且不明原因尿钾异常增高者，应首先考虑原醛症的诊断。血钾在疾病早期可正常或持续在正常低限，临床无低钾症状，随着病情进展，病程延长，血钾持续下降，80%～90%患者有自发性低血钾，在APA型患者中较为突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明显甚至缺如。部分患者血钾正常，但很少>4.0mmol/L，进高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后，诱发低血钾发生。
三、原发性醛固酮增多症的治疗
1.手术治疗（1）术前准备：包括纠正电解质紊乱、肾上腺糖皮质激素和对症治疗。①纠正电解质紊乱，使血钾恢复正常：低钠饮食，控制钠的摄入总量（80mmol/d以下），螺内酯120～480mg/d，分3～4次口服，可使扩张的细胞外液及低血钾恢复正常，使长期受抑的肾素-血管紧张素系统被激活，使非腺瘤部分的球状带受到刺激，以使术后不至于出现醛固酮缺乏症及高血钾。通常低钠饮食和螺内酯能使血压降至正常，不宜应用利舍平等儿茶酚胺耗损药物，以免手术时血压突然下降。对于血压高，低血钾较严重者，还可以适当予补钾，3～6g/d，并密切监测血钾。治疗要使血钾恢复至正常范围，还须多次心电图检查，直至心电图中低钾表现消失，方可考虑手术治疗。准备时间一般2～4周。②肾上腺糖皮质激素：腺瘤时腺瘤外同侧及对侧的肾上腺皮质存在轻度萎缩现象，因此对肾上腺皮质醛固酮瘤患者术前应适当补充一定量的糖皮质激素。一般术前选用醋酸可的松肌内注射，每侧臀部各50mg，术中静脉滴注氢化可的松100mg，术后逐渐减量，1周后停用。如果瘤体小、病程短、术前症状不明显，也可以不补充激素。做肾上腺次全切除手术或肾上腺全切术者，也应补充糖皮质激素，且量稍大一些，以免出现急性肾上腺皮质功能不全。此时，一般术前肌内注射醋酸可的松l00mg，手术日静脉滴注氢化可的松200～300mg，术后第1日静脉滴注氢化可的松100mg，术后第2日可改为口服并逐渐减量，1周后停用。③对症治疗；术前应仔细评价患者的重要脏器功能，决定能否耐受手术并加以治疗。对有心律失常者，在注意补充钾盐、限制钠盐及应用螺内酯治疗不能纠正时，可适当应用抗心律失常药物。对营养状态较差者，予营养支持疗法。对合并感染者，应根据细菌培养和药敏报告选择敏感的抗生素，至感染完全控制后再行手术。（2）术式选择；若手术前能确定一侧腺瘤，宜做经腰切口便于手术切除，且术后并发症少，也可以考虑选择经腹腔或经腹膜后途径腹腔镜下手术。如不能确定为肿瘤或增生或不能确定肿瘤在哪一侧，宜做腹部切口，同时探查两侧肾上腺，手术探查结果有几种可能性发生。①双侧肾上腺未发现腺瘤，肾上腺的体积、外形属正常应观察两侧肾脏动脉有无狭窄和肾脏萎缩以除外继发性醛固酮增多症，若仍正常，应术中做两侧肾上腺活组织冰冻切片检查。若病理发现为球状带增生，可切除一侧肾上腺，并做系列切片再寻找小腺瘤，术后观察疗效，如病情不缓解，可仍用药物治疗。若病理检查无增生和腺瘤改变的，如果原醛症的诊断肯定，仍可考虑切除一侧肾上腺，观察疗效，并在切下的肾上腺中做系列切片查找腺癌。②一侧肿瘤；一般因腺瘤同侧肾上腺组织往往萎缩，而且如有一个以上腺瘤，也多在同一侧，因而一般行肿瘤侧肾上腺切除。手术时为避免出血而影响手术区视野，不能用锐性器械钳夹或分离肾上腺，游离肾上腺时应先从外侧与上缘进行，最后处理内侧及肾上腺静脉。如行一侧醛固酮瘤剜除术，须注意在剥离瘤体时，对腺体的触动操作应轻柔，以免造成水肿、渗出，致使瘤体与正常腺体之间界限不清而不易剥离。腺瘤型原醛症手术切除效果较好，术后电解质紊乱于数日至数周内可获纠正，多尿、多饮症状消失，大部分病人血压降至正常，小部分血压也有所下降。③一侧腺瘤伴两侧增生；少部分病例为一侧腺瘤伴两侧增生，其中分泌大量醛固酮的是腺瘤。一般行腺瘤侧肾上腺切除或腺瘤侧肾上腺切除加对侧的一半。2.腹腔镜治疗近年来，腹腔镜技术发展迅速，由于腹腔镜技术具有创伤小、术后疼痛轻、生理扰乱小、患者康复快等优点，应用腹腔镜经腹腔或经腹膜后径路处理肾上腺良性病变已成为未来发展的趋势。
四、原发性醛固酮增多症的保健
原发性醛固酮增多症的保健一、护理保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。二、饮食适宜食物芹菜，菠菜，空心菜，果汁忌吃食物花椒，辣椒（青、尖），红辣椒，辣椒（红、尖、干），泡椒原发性醛固酮增多症的预防①摄食正常钾。钠固定饮食2周或更长（3～5周）。②于适应钾。钠固定饮食2～3日后。第3～4日留24h尿测定钾。钠。同时测定血钾。血钠及二氧化碳结合力。③首先根据病人的具体情况。制定出每日主粮的摄入量（主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉）。按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+。Na+量。再从检查饮食所规定的K+。Na+总量减去主粮所供给K+。Na+。剩余的K+。Na+mg量即从副食及食盐（NaCl）予以补充。④安排副食时。应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品（一般最好选用含K+。Na+均较低者为宜）。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl（1gNaCl=393mgNa+）作为调味品以补足Na+的总需要量。术前准备：l）纠正水、电解质紊乱，尤其是低钾血症。补钾是手术成功的关键。2）控制血压，应用醛固酮拮抗剂，螺内醋40一80mg，3一4次/日，1个月左右。3）如有皮质醇分泌过多，应注意对侧肾上腺皮质功能，必要时手术前后使用糖皮质激素，警惕肾上腺皮质危象。
