一、肾母细胞瘤的饮食禁忌
1、选择食物要多样化，提供身体丰富的营养，每天吃五种或五种以上的新鲜蔬菜和水果。多吃淀粉类食物，包括充分的热量、数量充足的优质蛋白质和维生素A、维生素B1、维生素B2、维生素C等的供给。
2、饮食要注意低盐饮食，食用清淡易消化食物。水肿重者及高血压者应忌盐，限制蛋白食物的摄入量，少饮水。
3、忌食发霉、腥辣食品、煎炸、香菜、狗肉及一切发物；少食烫食、盐渍食物，不要酗酒、吸烟，养成良好的生活习惯。
4、多食用富含维生素A的食物，如动物肝脏、全蛋和全牛奶。
5、常因富营养，少吃肥肉虾蟹鱼；油煎熏烤害处多，少饮白酒烟需忌；营养食品属乌鸡，芝麻香油和蜂蜜；多食红薯香蘑菇，霉变食品要远，新鲜蔬果益处多，葡萄柑橘胡萝卜；黑白木耳加莲子，豆奶制品大蒜泥；粗粮细粮巧搭配，纤维食物最相宜；芹菜黄瓜西红柿，大红枣儿加薏米
6、少吃油腻生冷的东西，、少吃过咸过甜。
二、肾母细胞瘤疾病病因
病因
在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams（1976）提示肾母细胞增生复合体（nephroblastomosiscomplex）可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong（1972）认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan（1989）和Koufos（1984）发现11p13（WT1）上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15（WT2）有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良（Kreidberg，1993）。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组（NWTS）研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率（0.2%），常同时合并泌尿生殖系畸形（隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位）、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝（Haicken和Miller，1971）。2.9%有单侧肢体肥大（Janik和Seeler，1976），常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤（肉瘤、腺癌及白血病）。
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。
发病机制
本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移，常见转移部位为肺、肝、脑等。10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差。NWTS将其分为5期。Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除；Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存；Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移；Ⅳ期：血行转移至肺、肝、骨、脑等；Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
三、肾母细胞瘤症状
肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿，患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位，肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂，而是相当一致的。一般为单侧，双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛，在上腹季肋部，可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。
1.腹部肿块80%～90%病例以腹部肿块就诊，大多是在无意中发现，可无症状，一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时，或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部，呈椭圆形，表面光滑平整，质地坚实，无压痛，边缘内侧和下界清楚，上界被肋缘所遮蔽多不能触及，双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定，不能移动。肿块大小不一，较大的可占全腹的1/3～1/2，较晚期病例肿块往往超过腹中线，将腹腔内脏推向对侧。应该指出，反复扪诊压挤肿瘤，可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移，因而要特别注意。
2.疼痛和消化系统症状有人报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上，由于疼痛大多不严重，小儿又不善叙述，故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛，此乃是肿瘤内突然出血，肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状，如恶心、呕吐和食欲减退等。
3.血尿血尿发生于20%的病例，约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿，量不多，有时伴有血块。儿科医生见到本症状时，即使腹部未触及肿块，也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查，有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下，血尿是一个较晚期的症状，肿瘤已相当大，浸润肾盏，进入肾盂。尿液显微镜检查，约1/3的病例含多个红细胞。
4.发热肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热，多为间歇性，高热（39℃）少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例，几乎经常有体温增高的现象。
5.高血压伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少，但往往由于忽略测量婴幼儿血压，故报道者不多。但文献中也有不少严重高血压的病例，当肿瘤被切除后高血压即下降，这种现象提示两个可能性，或者是因为肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高，或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质。当肿瘤局部或转移病灶复发时，血压又重新升高，用放疗和化疗后病灶消失，血压也下降，这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高，肿瘤切除后恢复正常。近年还有人从肾母细胞瘤的浸出液中做肾素的定量分析，其量较正常肾皮质所含高得多。
6.全身情况一般都受到一定的影响，食欲不振，轻度消瘦，精神萎靡而不如从前活泼好玩，面色苍白和全身不舒适等等。肺部有转移时，全身情况更趋衰落，但鲜有咳嗽、咯血等症状。
7.肿瘤破裂与转移症状偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂，一般先有剧烈疼痛，患儿出现急性贫血，多诊断为肝或脾破裂。肿瘤可能破裂在腹腔内，或者在腹膜后间隙的腰窝内，也有肿瘤仅呈裂缝，包膜下有血肿。肿瘤主要经血流转移，故向肺转移最为多见，转移后鲜有咳嗽、咯血等症状，故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。
四、肾母细胞瘤治疗
Wilms瘤的治疗原则涉及外科、放疗及化疗等多种方法，可使多数患儿得以治愈，即使有转移的患者也能获得良好效果。因肾母细胞瘤对放疗及化疗敏感，故手术配合放射及化学治疗可显著提高手术生存率。瘤体较大者，术前放疗使瘤体缩小有利于手术，可用长春新碱做术前准备。肾母细胞瘤综合治疗2年，生存率达60%～94%，2～3年无复发认为已治愈。双侧肾母细胞瘤可行双侧肿瘤切除术，并辅以放疗、化疗。成人肾母细胞瘤预后较差，化疗方法同小儿。
1.外科手术治疗
早期经腹行肾切除术，经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露，特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶，若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。在松解原发肿瘤时，应先结扎肾蒂。结扎前肾静脉需触摸，排除有无瘤栓。另外，避免在松解时造成肿瘤破裂，因许多Wilms瘤的质地软而脆，手术中发生肿瘤散落使预后变差。肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。
若肿瘤与邻近器官粘连，如脾、胰尾或腰肌，可与肿瘤一并切除，又若肿瘤侵犯重要器官如十二指肠、胰腺或肠系膜根部，则只能做活检后决定手术范围。
2.放射治疗
Wilms瘤系放射反应敏感性肿瘤，手术后加放疗可改善疗效，但术前较少做放疗。尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗，2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗，分化不好者肿瘤术后1～3天开始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy，Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤，局部增加5～10Gy。1岁以内照射10Gy，过量可能影响脊柱发育。一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。
3.化学疗法
化疗提高Wilms瘤生存率有明显作用。放线菌素D及长春新碱均属有效药物。化疗可使肿瘤体积缩小，减少肺转移及提高生存率。最敏感的药物为长春新碱和放线菌素D，两药联合效果更佳。亦可采用多柔比星（阿霉素）和环磷酰胺。放线菌素D15μg/（kg?d），共5天，较理想的剂量可为每3周1.2mg/m2。第6周和3个月重复。此后每3个月重复至第15个月。有恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、脱发、骨髓抑制等副作用。
长春新碱：1.5mg/m2，每周1次，共8～10次，以后在放线菌素D疗程前后1周重复。可出现周围神经损害、肌腱深反射消失、脱发、骨髓抑制红细胞生成等毒性反应。
环磷酰胺：10mg/（kg?d），共3天，每6周重复1次。
多柔比星（阿霉素）：20mg/m2，1次/d，共3天，每3个月重复与放线菌素D交替进行。除具有类似放线菌素D毒副作用外，对心脏亦有毒性反应。
Ⅰ期采用放线菌素联合长春新碱半年，分化不良者同时用多柔比星（阿霉素）。其他期以三药联合较好。
总之，化疗的应用已改变了Wilms瘤的生存率。在普遍应用化疗前，患者生存率在25%～40%。目前手术结合化疗的治愈率为86%。以及80%Wilms瘤可通过手术、放疗及化疗治愈。
4.转移灶治疗
肺转移局部照射12Gy，肝转移30Gy，照射3～4周，同时需三药联合化疗。双侧肾胚胎瘤，可同时或先后发病，一般不主张双肾切除后行肾移植，因其预后不比肿瘤单纯切除配合放、化疗效果好。
在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治疗效果提高。在治疗过程中，更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后，定期随访是非常重要的。
采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程，使达到危害最小而疗效最高的目的，是值得深入研究的。
肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。对于巨大肿瘤，特别是下腔静脉被包缠者，可遭遇大出血的危险。因此，术前准备要有中心静脉插管和监测，必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测，可及时作血气分析，术时置导尿管和术后尿量监测。
瘤体较脆易破裂，所以腹部切口必须有广大的显露，使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口，从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时，可能要加作胸部延长切口，使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔，可能有淋巴结和/或肝转移，对于可疑的淋巴结要作活检，并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织，需要作广泛的淋巴解剖，或者切除被肿瘤浸润的邻近组织，如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉，保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉，应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房，则要借助体外循环才能成功的达到目的。
传统要求手术时早期结扎肾静脉，认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而，根据各方资料，静脉结扎的时机，并不影响预后，结扎肾静脉先于结扎肾动脉，则流出阻断先于流于阻断，结果是瘤体充血肿胀，增加脆性，肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时，应早期阻断动脉，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。当肿瘤巨大时，不可能先显露肾静脉，要等待四周游离后，从侧面到达肾门，如经胸腹联合切口，则较为便利。
当遇到少见的病例，肿瘤巨大和/或病人情况太差时，为了使术前瘤体缩小，便于切除时简易安全，可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前，其生存率并不改善，况且术前治疗有以下缺点：
①甚至是小剂量化疗，亦可破坏肿瘤的组织结构，从而不能进行分期，结果是给予不适当的治疗方案。
②可以发生误诊。某些腹部肿块病例，剖腹证明不是肾母细胞瘤。
③婴儿的Ⅰ期肿瘤，接受不适当的术前治疗。
结合肿瘤的分期与组织病理学分类，可采用下列具体方案。
Ⅰ期 瘤肾切除术，化疗（长春新碱放线菌素D），疗程10周或6个月，不作放疗。
Ⅱ期 手术，化疗（长春新碱放线菌素D阿霉素），疗程15个月，不作放疗或放疗20Gy。
Ⅲ期 手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy。
Ⅳ期 手术，3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用环磷酰胺为4药化疗，放疗20Gy。
任何分期 瘤肾切除术，3药和4药化疗，放疗剂量按年龄增至40Gy。
1）化疗药物
①放线菌素D15μg/（kg?d），连续5天，第6周和3个月时重复，此后，每3个月为一疗程。
②长春新碱1.5mg/m2，每周1次，8～10周为一疗程。
③阿霉素40mg/m2，分2～3天静注，每4周1次，总量300～400mg/m2。
④环磷酰胺10mg/（kg?d），连续3天，以后，每6周为一疗程。
2）放射疗法 在术后48～72小时进行，不宜晚于10天。
双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除；另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤，时常是预后好的组织类型，倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构，要加强治疗计划。
转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线，外科手术为第二线。例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶，但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。
