一、儿童风湿热的临床表现
1.一般症状
患儿精神不振、疲倦、食欲减退,面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛,其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则,少数可见短期高热,大多数为长期持续低热,持续3~4周。
2.心脏症状
根据病理显示,几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而小儿风湿热则心脏病变尤为突出。心肌、心肌膜及心包均可受到损害,称为风湿性心脏炎或全心炎,为小儿风湿热的最重要表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙:
(1)急性风温性心脏炎症
1)心肌炎:在所有小儿风湿热的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多,如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎,临床症状明显,常可并发心力衰竭。心肌受累等征候。
2)心肌膜炎:以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音,杂音向腑下及左背传导,呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。
3)心包炎:重症患儿可出现心包炎症状,多与心肌炎及心内膜炎同时存在。表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。发生急性风湿性心脏病变时,往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起,故统称为风湿性心脏炎或全心炎。严重心脏炎时心脏扩大,尤其伴有心力衰竭者,多遗留慢性心脏瓣膜病。
(2)慢性心脏瓣膜病小儿风湿热反复发作且病程较久者,可发展为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段,即风湿性心脏病,其中以二尖瓣受损机会最多,主动脉瓣次之。此外,在小儿时期,风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常,30%~60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害,而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。
3.关节炎
特点为游走性及多发性,以膝、踝、腕、肘等大关节为主,小关节偶可受累,局部出现红、肿、热、痛,一般数日或数周消失,不遗留畸形。
4.舞蹈病
起病缓慢,其特征为全身或部分肌肉非随意、不协调和无目的的痉挛运动,以四肢动作最多。
5.皮肤病变
(1)皮下小结:是小儿风湿热的一种症状,一般表现为豌豆大小的圆形小结,可隆起于皮肤,与皮肤无粘连,能自由活动,多无压痛。常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处,亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布,时消时现,一般经2~4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存,常在起病后数周出现,为风湿活动的显著标志。
(2)环形红斑:皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等,其中以环形红斑的诊断意义最大,对小儿风湿热有特征性。多见于躯干部及四肢屈侧。此种红斑常于磨擦后表现明显,1天之内可时隐时现,不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现,为风湿热的主征,但并非风湿热特有表现。
6.肺炎与胸膜炎
比较少见。多系非特异性渗出性改变,大都同时有严重心脏炎症。
二、儿童风湿热发病原因
1.链球菌感染和免疫反应学说:风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明,但目前公认风湿热是由于A组β型链球菌咽部感染后,产生自身免疫性疾病。
其根据为:
①在发病前1~3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。
②大多数风湿热患者的咽培养有A组β溶血性链球菌生长或血清中抗链球菌抗体显著升高,如抗链球菌溶血素O(ASO)等。
③链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。
④应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染,可防止风湿热的复发,甚至减少首次发病。蛤是风湿热发病后用大剂量青霉素治疗并不影响其病程,而且风湿热的发病不是在链球菌感染的当时而是感染后1~3周。
因此,目前大都认为风湿热的发病是由于链球菌感染引起的免疫反应。链球菌细胞成分及其菌外产物具有高度抗原性及特异性。人体感染链球菌后产生特异性抗体。这些抗体和抗原物质在结缔组织内导致退变和溶解。凡链球菌感染后抗体产生较多的,发生风湿热的机会也越多。风湿热患者的ASO或其它链球菌抗体滴定度较一般无并发症的链球菌感染患者为多,这也支持免疫反应为发病机理的看法。
2.病毒感染学说近年来有关学者对病毒感染学说较为关注,认为风湿热可能与柯萨奇B3、B4病毒感染有关。
3.遗传因素:最近发现风湿热患者中有遗传标记存在,应用一种含有称为883B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清,大约72%风湿热患者呈阳性反应。
4.免疫功能免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。
三、如何防止儿童风湿热
1.初次发作的预防:上呼吸道A组β溶血性链球菌感染如猩红热,扁桃体炎,咽炎是风湿热的诱因,故预防初次风湿热发作必须予以重视,并给予适当的治疗,由于A组病毒所致的临床表现也可由其他细菌引起,有必要在没有经过治疗之前作好咽培养,此时,几乎全部可得A组链球菌生长阳性结果,如第一次咽培养阴性,而临床上仍怀疑为链球菌感染时,应再做第二次咽培养。
为了达到预防初次风湿热发作的目的,治疗链球菌感染应在确定链球菌感染之后立即开始:
①肌注苄星青霉素G,体重25kg者则用120万单位,肌注1次,
②或肌注青霉素40万单位,每日2次,共注10天,
③如对青霉素过敏,可用红霉素30mg/kg/d,每日不超过1g,共用10天,磺胺类药仅对预防复发有效,不用于治疗链球菌感染。
2.复发的预防:患风湿热者,如果发生上呼吸道链球菌感染,则风湿热复发的危险性很大,不管有无明显的症状,均可引起复发,即使积极治疗有症状的感染,预防还可能失败,因此,预防风湿热复发能否成功,取决胜于持续的预防措施,而不是单靠对急性链球菌咽炎急性发作时的治疗,故对有过风湿热,患过舞蹈症,风湿性心脏炎者均应给予长时间的持续性预防措施。
四、如何治疗儿童风湿热
1.治疗原则
(1)早期诊断,合理治疗,防止病情进展造成心脏发生不可恢复的改变。
(2)根据病情轻重,选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡,对一般病变能及时控制症状,减少患儿痛苦。
(3)控制及预防A组β溶血性链球菌感染,防止疾病复发。
(4)小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病,在反复及长期用药过程中应注意药物的副作用的发生,故应权衡利弊合理使用。
2.急性小儿风湿热的治疗
(1)根据病情,卧床休息及控制活动量。在急性期如发热、关节肿痛者,应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息,休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右。有心脏受累者需2~3个月。心脏扩大伴有心力衰竭者,约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。
(2)饮食应给容易消化,富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食,宜少量多餐。
(3)控制链球菌感染,根据患者情况选择用药。
(4)抗风湿药的应用。
(5)舞蹈病的治疗主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静,加强护理工作,预防外伤,避免环境刺激。
(6)严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭,除用肾上腺皮质激素治疗以外,应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等。
3.慢性心瓣膜病的治疗
慢性心瓣膜病的治疗除临床上仍表现活动性需给抗风湿药物外,对无风湿活动临床表现者,治疗时主要考虑以下几个方面。
(1)控制活动量。
(2)洋地黄长期治疗。
(3)扁桃体摘除。
(4)手术:在心瓣膜严重损害时,可作瓣膜成形术或置换术,从而恢复瓣膜的正常功能,可使危重患儿的临床症状显著好转。但必须严重掌握适应证。
风湿病是一组侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病,其中多数为自身免疫性疾病。发
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