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什么是微血管病性溶血性贫血

溶血性贫血,从名字就可以看出,是一种红细胞消融的病症。由于红细胞的破坏速度比人体的造血速度快,因此出现贫血现象。溶血性贫血根据溶血的种类,溶血的缓急,溶血原因,可以分为很多类,微血管病性溶血性贫血就是其中一种。

微血管病性溶血性贫血是由于微血管内膜发生部分血栓形成、狭窄或坏死,当红细胞流过时发生磨擦,引起红细胞破碎而发生的机械性溶血性贫血。

体外实验和动物实验发现,红细胞在这种不正常的微血管中被绊住在纤维素的细丝上,在血流的推压下,红细胞被细丝割裂,发生血管内溶血;或红细胞暂时将缺口自行封闭,在循环血液中出现三角形、盔形等各种形状的破碎细胞和球形细胞,以后在脾脏或其他单核巨噬细胞系统中被破坏。

许多疾病可伴发微血管病性溶血性贫血,这些疾病可以分成两大类:

①以血管的病变或异常为主。小动脉(特别是肾小动脉)有病变常导致纤维蛋白沉积的疾病,如溶血尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压、急性肾小球肾炎、肾皮质坏死、肾移植物被排斥、妊娠高血压综合征等都可发生这种溶血性贫血。其他部位的小动脉炎或坏死,如结节性多动脉炎、坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及巨大的海绵状血管瘤等,也可因血管病变伴有血栓形成,而引起红细胞的机械性损伤和溶血。

②血管本身无病,而以播散性血管内凝血为主。胎盘过早剥离、伴有休克的败血症和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血,都是以播散性血管内凝血为主的。广泛的癌转移,特别是乳腺癌和胃腺癌也能引起此类贫血。因为这种癌细胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用,可造成血管内凝血。

临床表现主要为原发病的各种表现加溶血性贫血的表现。如果溶血突然出现,发展迅速,可见有血红蛋白。肝脾偶见肿大。红细胞形态改变,血片中出现多少不一的破碎红细胞,是作出诊断的重要依据。因此血片检查对诊断很重要。

治疗主要应针对原发性疾病。如果原发性疾病是可以治愈的,溶血也能停止。溶血如为播散性血管内凝血引起,用肝素治疗可能有效。贫血严重者可以输血。预后决定于原发性疾病的治疗是否有效。

发病原因

对溶血性疾病可按不同方式分类:按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。

除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。

通过上文的介绍,相信您了解了什么是微血管病性溶血性贫血的症状表现,希望对您有所帮助。急性溶血性贫血容易使人出现生命的危险,当出现溶血症状时,一定要注意治疗。

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