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父母们要把握好地贫的检查原则

地中海贫血在我们的生活中并不罕见,正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素C有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用。

一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。

二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-8克/分升,以维持生理功能。

输血指征:

(一)贫血严重(血红蛋白在5克/分升以下)。

(二)出现溶血现象。

(三)合并严重感染。

(四)贫血性心衰。反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。

三、同时补充叶酸和维生素E。

四、脾切除术的指征

(一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。

(二)需要输血的次数和量逐渐增多。

(三)巨脾引起压迫症状。

(四)合并脾功能亢进。

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