“面部骨头变形、扁平发展――可能是骨髓在负担造血功能;身材矮小――表示体内铁沉积使得内分泌失调。”教授如此表示。原来,地贫儿童身体外部明显症状往往可揭示其身体内部的重大问题。
日前从广州市重型地中海贫血儿童联谊会上了解到,重型地中海贫血儿童出生比例逐年增高,在治疗方面却存在很多误区,其中最大的误区是忽视除铁治疗,它已成为危害地贫儿生长发育甚至生存寿命的关键点。
教授表示,很多“地贫儿”的家长只是意识到为孩子输血而忽略了需要同步进行的除铁治疗,患儿体内的铁沉积不仅影响孩子生长发育,还会造成身体器官受损危害生命。
骨髓负担造血功能导致骨头变形
“患有重型地中海贫血的儿童都会出现骨头变形的情况,尤其是面部,色调灰暗,面部骨头向两侧扁平发展,下颚骨不同程度的扭曲变形,几乎没有鼻梁。”方教授表示,这些都是地贫患儿常见的面部容貌,但是很多家长都认为孩子面部的色调灰暗和骨头变形是因为缺钙,觉得给孩子买一些钙片吃就没事了。
“其实这是一个误区。由于地贫儿的血液中红血球的寿命有限,因此身体的造血负担很重,不得不动用身体各个部位的骨髓进行造血,这就导致了孩子面部骨骼的变形、发大。”为了维持体内的营养和基本代谢,重型地中海贫血患者每三到四周就应该输血一次,教授指出,病人一定要及时去医院输血,以免造成身体其他部位的骨骼负担造血功能,使得骨骼变形。
以西方发达国家为代表的膳食结构中,谷类食物过少,而动物性食品和食糖占较大比例,因而膳食营养上具有高热
定义和范畴:传统的地中海式饮食是居住在希腊、意大利和西班牙等国家的人们食用的,它强调季节性、本地生产
重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻
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多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫
基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β
虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子
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β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是
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