地中海贫血是经常发生在沿海地区的遗传疾病,因此又叫做海洋性贫血。由于基因的缺陷,患者的红细胞结构不稳定,记忆遭到破坏,因此红细胞中的微量铁就会停留在血液中无法排除,当铁元素含量超过一定量,就会引发很多并发症,因此地中海贫血患者要注意做除铁治疗。
正常量的铁对身体的作用是很重要的,每一个细胞都有一小量的铁,但若细胞的铁太多时,部分的细胞会受损害,甚至死亡,一旦此现象开始发生,则会制造更多的问题,因为死亡细胞所释出的铁,必须储存到其他的细胞。铁在体内具有非常高的活性,二价铁和三价铁之间的转换将获得或丢失电子产生有害的自由基,这些不成对的电子可造成细胞膜、细胞器及DNA的损害,引起细胞死亡和纤维化,导致全身多组织损害。如果不进行除铁治疗,这种损害将是致命的。
输血和从肠道中吸收过多的铁,这两方面均可引起重型β-地中海贫血患者体内铁负荷过多。重型β-地中海贫血输血相关的铁负荷在第二个十年是致命的,主要是心脏并发症,此外还可因脑垂体的损害引起性机能减退及生长迟缓,还可见到内分泌的并发症包括糖尿病、甲状腺机能减退、甲状旁腺机能减退。肝脏纤维化和肝硬化、伴发的慢性肝炎也都是严重的并发症。
每单位血含有1/5克的铁,地中海贫血的病人每年要输20单位的血,同时每年也接受4克的铁,没有天然的路径可排除掉,所以必须将它储存起来。首先,过多的铁储存在肝脏,肝脏可容易的储存20克的铁,大部分地中海贫血的孩子,直到11岁为止,都能安然地将所有的铁储存起来。为了能将铁全部储存,你的肝脏会变大一些,所以地中海贫血的人比正常人更易摸到肝脏的边缘,这倒没有关系,然而11岁之后储存已饱和,而铁便开始蓄积在心脏等处,造成心脏的损害。
地中海贫血越来越多危害着了我们的生活,地中海贫血是最近几年的发病率都在上升,地中海贫血是一种严重的病,现在地中海贫血已经成为了我们中的最大的杀手了。科学的治疗地中海贫血,要注意了解地中海贫血的症状。
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