地中海贫血是一种由基因缺陷导致的溶血性贫血,具有很高的遗传性。该疾病患者由于红细胞的溶血速度快,血液当中的铁元素含量极高,会引发多种严重的并发症,因此及时控制病情才是关键。很多朋友可能对该病不是很了解,下文将为大家介绍一些地中海贫血的相关知识。
何为地中海贫血?
地中海贫血又称海洋性贫血。其发病机制是珠蛋白链合成减少或缺失导致血红蛋白结构异常,从而引起红细胞提前破坏,也就是医学上讲的溶血性贫血。
血红蛋白是由血红素以及两条a链和两条b链组成的,如果a珠蛋白链合成减少就可以导致a海洋性贫血。b珠蛋白链合成减少就会导致b海洋性贫血。
本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南等省区发病率较高,在北方较为少见。
地中海贫血有那些表现?
地中海贫血要比a地中海贫血多见。地中海贫血主要表现为不同程度的贫血。典型的地中海贫血患者从出生后幼起即有贫血且逐渐加重,常有黄疽、脾脏肿大、发育障碍,智力迟钝等。常有骨骼等畸形,典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。典型和严重患者常常因为严重贫血和心脏、肝脏等并发症而于儿童期失去生命。
地中海贫血有那些治疗措施呢?
地中海贫血目前没有特效治疗药物,平常主要靠输血为主。长期输血患者,由于体内铁的负荷增加,常常药使用排铁的药物。目前,唯一能够根治地中海贫血的方法是造血干细胞移植,但移植的费用多,且有一定风险。
从上文中我们知道,地中海贫血是一种具有家族易患倾向的疾病,属于终身病,而且现在没有有效的根治方法,因此做好日常的护理工作是很重要的。同时,患者的家属也要注意预防该疾病,因为他们也是地中海贫血的高发人群。
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