有关免疫缺陷病的症状

有些疾病我们还是需要重点来了解下其症状的，只有对其症状了解了，才能够做到更好的治疗。这节就让我们来了解下免疫缺陷病的有关症状，希望能够给大家带来帮助，下面我们就一起来了解下吧。

免疫缺陷病是指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，导致一种或多种免疫功能缺损的病症。临床特征为抗感染功能低下，容易发生反复而严重的感染，同时可伴有自身稳定和免疫监视功能的异常，使发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的几率增高。免疫缺陷病可分为原发性和继发性两大类。1981年又确认了一种与人类免疫缺陷病毒感染有关的免疫缺陷病，称获得性免疫缺陷综合征，即艾滋病。详细情况请参阅具体疾病。

免疫缺陷病的症状

对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。

1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。

网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全，而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。

伴腺苷脱氢酶（ADA）缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病。出生后即有血小板减少，常以出血为首发症状。血小板显著减少，可低至（10～30）times;109/L。6个月后发生感染者多见，且随年龄而加重。病原体为嗜血性流感杆菌、肺炎球菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子虫、疱疹病毒等。湿疹常在1岁左右发生，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上儿童还可发生恶性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。

3.共济失调毛细血管扩张症临床上在9～12个月时出现共济失调，也可迟至4～6岁才出现。毛细血管扩张症通常在3～6岁时出现，也可早在2岁或迟至8～9岁出现，病程呈进行性，随年龄的增长，神经系统症状和免疫缺陷也随之加剧。儿童期可出现鼻窦和呼吸道反复感染。青春发育期很少出现第二性征，大多数患者有智力发育障碍。有的患者可发生抗胰岛素的糖尿病。常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征。临床上多在婴儿晚期或幼儿期出现症状，主要有反复感染，可发生卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞病毒感染。可有淋巴肿大，慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤。二、诊断：

1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。

3.共济失调毛细血管扩张症（ataxia-telangiectasia）根据临床表现和免疫学检查可确诊。

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征。诊断主要依据下列特征：

（1）易发生各种感染。

（2）T细胞功能降低或缺如。

（3）不同程度的抗体缺陷。

以上就是小编对于免疫缺陷病相关症状的描述，想必大家都已经了解了，希望能够给大家带来帮助，小编倍感荣幸。对于疾病，一定要有一颗乐观的心，拥有好的心态才能够有利于疾病的恢复，努力加油吧，积极预防，积极配合治疗，祝安康。