一、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤症状体征和治疗
症状体征
HIV感染病人的系统性NHL的临床表现多种多样但没有特征性。大部分在发病时有B症状，至少80%病人发病时已为Ⅳ期，通常很少累及淋巴结而结外受累多见，这与无HIV感染的患同样类型淋巴瘤病人的临床表现形成鲜明的对比。
内脏梗阻或出血，持续2周以上的不明原因发热往往是HIV并发淋巴瘤的表现。胃肠道是AIDS相关的系统性淋巴瘤最常见的结外病灶，主要的症状有腹痛或(和)体重减轻，系统性淋巴瘤病人肝脏、肺和骨髓受累的发生率约占1/3。肝脏受累在临床上可以无症状或胆道梗阻样疼痛。
系统性淋巴瘤侵犯CNS时典型地表现为淋巴瘤性脑膜炎的患者占3%～20%。软脑膜病变在体检时往往不易发现，近1/4病人是无症状的，即使出现症状仅少数有脑膜征。其他软脑膜受累的症状包括头痛和脑神经麻痹。淋巴瘤性脑膜炎常有复发，尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。
用药治疗
大部分AIDS相关淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤，其组织类型为弥漫性大B细胞性(免疫母细胞变异型)或Burkitt样淋巴瘤。并且80%以上系统性淋巴瘤在发病时已为临床Ⅳ期。因此多数病人不宜用局部的手术和(或)放射治疗，而必须接受全身治疗。鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤(MTX)或阿糖胞苷(Ara-C))作为CNS淋巴瘤的预防性治疗是很有必要的。
1.联合化疗目前尚无最佳联合化疗方案，尽管没有完全达成一致，普遍应用的治疗方案还是CHOP(环磷酰胺(CTX)、柔红霉素(DNR)、长春新碱(VCR)、泼尼松(Pred)。其他应用的方案尚有M-BACOD[甲氨蝶呤(MTX)、BLM、柔红霉素(DNR)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、Dex]和EPOCH[依托泊苷(Vp16)、泼尼松(Pred)、长春新碱(VCR)、环磷酰胺(CTX)、柔红霉素(DNR)]等。
2.新的治疗方法因为一线化疗方案对AIDS淋巴瘤病人的疗效差，并且尚无令人满意的二线药物治疗难治或复发的病人，目前人们正在积极寻找更有效的治疗方案。
(1)齐多夫定(AZT，叠氮胸苷)：与5-氟尿嘧啶和甲氨蝶呤(MTX)合用具有抗增殖活性，齐多夫定(AZT)(2g/m2，第1～3天)
二、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的饮食保健
饮食保健
1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
预防护理
本病暂无有效预防措施，注意生活细节，早发现早诊断是本病防治的关键。
病理病因
AIDS相关的淋巴瘤细胞感染了Epstein-Barr病毒(EBV)而不是HIV-1。EBV的致病作用在PCNSL中更为明确，也可能与PEL发病有关，但人类疱疹病毒-8(humanherpesvirus-8，HHV-8)被认为是PEL最重要的致病因子。许多AIDS相关的系统性淋巴瘤与EBV有关，并且两者的关系程度部分地与淋巴瘤的组织病理类型相关。一组资料显示79%免疫母细胞或大细胞淋巴瘤的病例EBV，而仅40%Burkitt淋巴瘤EBV，与其他类型的AIDS相关淋巴瘤病人比较，Burkitt淋巴瘤病人相对地保留有较高的细胞免疫功能。
三、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的诊断
疾病诊断
HIV感染病人的系统性NHL的临床表现多种多样但没有特征性，大部分在发病时有B症状，至少80%病人发病时已为Ⅳ期，通常很少累及淋巴结而结外受累多见，这与无HIV感染的患同样类型淋巴瘤病人的临床表现形成鲜明的对比。
内脏梗阻或出血，持续2周以上的不明原因发热往往是HIV并发淋巴瘤的表现，胃肠道是AIDS相关的系统性淋巴瘤最常见的结外病灶，主要的症状有腹痛或(和)体重减轻，系统性淋巴瘤病人肝脏，肺和骨髓受累的发生率约占1/3，肝脏受累在临床上可以无症状或胆道梗阻样疼痛。
系统性淋巴瘤侵犯CNS时典型地表现为淋巴瘤性脑膜炎的患者占3%～20%，软脑膜病变在体检时往往不易发现，近1/4病人是无症状的，即使出现症状仅少数有脑膜征，其他软脑膜受累的症状包括头痛和脑神经麻痹，淋巴瘤性脑膜炎常有复发，尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。
艾滋病患者伴有长期不明原因的高热，表浅淋巴结肿大，影像学检查异常是诊断本病的线索，最终确诊则需在可疑受累部位取材活检，骨穿，胸穿和腰穿有助分期，对本病的确诊也具有重要的作用。
检查方法
实验室检查：
1.病理检查对可疑部位的组织取材活检是确诊本病的主要方法，其确诊率为75%～100%。细针吸取(FNA)肿大淋巴结组织病理检查对淋巴瘤也具有诊断性，但仅阳性结果对诊断才有帮助，阴性结果不能排除淋巴瘤诊断。如骨髓活检，肺活检。骨髓活检是一个既有用又安全的诊断手段。
2.骨髓浸润常见于小无裂(Burkitt样)淋巴瘤，骨髓浸润超过50%骨髓体积提示预后差。
3.生化检查有肝功能损害的可出现转氨酶、尿素氮及电解质的变化。
大多数肺部实质性病变需要肺活检加以确诊。有报道经支气管和开胸肺活检的诊断率分别为58%和75%，而经胸廓细针穿刺活检的诊断率为50%。
其他辅助检查：
1.CT检查胸部CT示胸腔积液、肺实变、间质性浸润、块影及肺门纵隔、淋巴结肿大。肝脏和脾脏受累多表现为低密度块影。表现为多个孤立性病灶环绕肠壁、肠壁增厚或局灶性空腔样病灶等。
2.X线检查检出率大于95%，典型的病灶有胸腔积液、肺叶实变、间质性浸润、块影、肺门及纵隔淋巴结肿大。
3.核素影像学检查在AIDS病人对镓或其他核素有延缓吸取现象。
4.胸腔穿刺胸腔积液为渗出液，并且往往LDH浓度非常高。胸腔积液细胞学结合胸膜活检的诊断敏感性约为75%。
5.腰椎穿刺由于AIDS相关的系统性淋巴瘤累及CNS的发生高，有学者认为对于可疑患者应常规进行腰椎穿刺检查，以便及时进行鞘内治疗。当CSF细胞学和常规生化检查为阴性结果时，CSF的EBV-DNA测定将有助诊断。
四、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的预后
并发症
40%的病人可出现消化道出血、穿孔和梗阻等致命的并发症。
预后
尽管初治时完全缓解率可达40%～50%，但是AIDS相关淋巴瘤的总体预后仍然很差。大部分病人的中位生存期小于1年，近半数病人死于淋巴瘤的进展或复发，而其他病人多死于机会性感染或AIDS相关的并发症。但是具有好预后因素的病人长期生存率达30%～50%。
影响预后的因素包括AIDS严重程度和对化疗的反应性。在治疗前提示预后差的因素有：①年龄大于35岁;②静脉*;③临床Ⅲ或Ⅳ期;④CD4细胞小于100/μL。一个来自AIDS临床试验组的迄今最大的研究资料显示，有0～1个差因素的病人中位生存期为48周，2.8年的生存率为30%，而相对应地，有3～4个差因素的病人分别为18周和0%。一组用修改后较低剂量的M-BACOD方案治疗42例病人的资料表明46%病人达完全缓解，其中位生存率为15个月，明显高于所有病人的中位生存期6.5个月。
此外，在化疗同时进行HAART可以减少AIDS相关病人的机会性感染，并能改善其预后。HAART的目标是清除血液中的HIV-1负荷。意大利的2个治疗中心的资料显示对HAART的反应性决定了淋巴瘤病人的预后：44例病人总的1年生存率为49%，而对HAART反应好的病人生存率提高至78%，并且其中84%病人取得免疫功能恢复。
发病机制
遗传学改变不仅在AIDS相关淋巴瘤的发病机制中起重要的作用，而且还决定了最终克隆增殖的组织学类型。所有AIDS相关的Burkitt淋巴瘤或Burkitt样淋巴瘤均有染色体易位，使c-MYC基因与免疫球蛋白基因位点接近，从而c-MYC原癌基因失去调控。在本病中，60%以上的病例还伴有p53突变导致凋亡失控。在70%以上的各种组织类型的AIDS相关淋巴瘤中，存在引起BCL-6原癌基因失控的突变。
