什么是免疫缺陷性疾病?相信很多人都不了解,这是一种自身免疫性疾病,有些是天生的,有些是后天形成的,患了此病之后,临床表现有哪些呢?只有了解了疾病的症状,对症治疗,才能早日收获健康,下面我们一起来看看。
免疫缺陷病的临床表现:
1.反复和慢性感染免疫缺陷最常见的表现是感染,表现为反复、严重、持久的感染。不常见和致病力低的细菌常为感染原。许多患儿需要持续使用抗菌药物预防感染。
(1)感染发生的年龄:起病年龄40%于1岁以内,1~5岁占40%,6~16岁占15%,仅5%发病于成人。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于出生后不久发病;以抗体缺陷为主者,因存在母体抗体,多在生后6~12个月才发生感染。成人期发病者多为普通变异型免疫缺陷病。
(2)感染部位:以呼吸道最常见;复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎;其次为胃肠道,如慢性肠炎。皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿;也可为全身感染,如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染等。
(3)感染的病原体:一般而言,抗体缺陷易发生化脓性感染。T细胞缺陷则易发生病毒、结核杆菌和沙门菌属等细胞内病原体感染;此外,也易于真菌和原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌属感染。中性粒细胞功能缺陷时的病原体常为金黄色葡萄球菌。无论Ig缺乏或联合免疫缺陷者,其化脓感染的病原菌除一般致病菌外,毒力低下的条件致病菌,如不动杆菌、表皮葡萄球菌等也可造成严重感染。
(4)感染过程:常反复发作或迁延不愈,治疗效果欠佳,尤其是抑菌剂疗效更差,必须使用杀菌剂、剂量偏大、疗程较长才有一定疗效。2.自身免疫性疾病原发性免疫缺陷病患儿若能存活至学龄前期,部分病例可罹患溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、l型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎以及其他自身免疫性或变态反应性疾病,如过敏性鼻炎、支气管哮喘等。
3.恶性肿瘤原发性免疫缺陷病患儿未因严重感染而致死亡者,随年龄增长易发生肿瘤,尤其是淋巴系统肿瘤。其发生率较正常人群高数10倍乃至100倍以上。淋巴瘤最常见,以B细胞淋巴瘤多见50%),也可发生淋巴细胞白血病(12.6%)、T细胞瘤和霍奇金病(8.6%)、腺癌(9.2%)和其他肿瘤(19.2%)。
4.其他表现除反复感染外,原发性免疫缺陷病患儿尚可有其他的临床特征,如WAS的湿疹和出血倾向,胸腺发育不全的特殊面容、先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥等。
免疫缺陷病到底是怎么引起的?其临床表现有哪些?看了上述内容的介绍,您应该清楚了一些吧,小编提醒患者需要注意的是应调整生活方式,饮食要合理,适度锻炼,并保持心情愉悦、心态平和。
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