喉淀粉样变

一、什么是喉淀粉样变

喉淀粉样变，又称喉淀粉样瘤。其病因不清，有人认为是新陈代谢紊乱和组织退行性变所致。喉淀粉样瘤常位于声带、喉室或声门下区，从而引起声嘶或呼吸困难。喉淀粉样瘤无特效治疗。有人主张用肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素作全身或局部注射，可使部分病人获得缓解。

主要症状为声嘶、干燥感和刺激性咳嗽。病变广泛者，可有呼吸困难。患者觉喉内不适、灼痛、蚁走、发痒、异物感，好做咳嗽、吐痰或吞咽动作企图清除分泌物，易发生反射性呛咳。

喉淀粉样变的分类：

1.原发性淀粉样变性

有局部和全身性之分。局部的病变常侵犯上、下呼吸道、口腔和牙龈。

2.继发性淀粉样变性

亦有局部和全身之分。全身性者多继发于长期感染疾病，如结核、狼疮、类风湿关节炎等。

3.淀粉样变性伴多发性骨髓瘤，还有伴发于原发性巨球蛋白血症、重链症者。

4.遗传性和(或)家族性的淀粉样变性。

二、喉淀粉样变会引发什么疾病

喉淀粉样变会有有一些并发症，如下：

喉淀粉样变可继发肺部感染，全身衰竭。黏膜下局限性沉积型喉淀粉样变性，因病变局限，易切除;术后均未见复发和发生并发症。而黏膜下弥漫性沉积型喉淀粉样变性，病变部位很广，可引起声门、气管狭窄，呼吸困难;术中病变界限不清，易彻底切除;术后易复发;过分彻底切除易引起术后并发症的发生。

喉淀粉样变性不常伴系统性淀粉样变性，局部进展缓慢，手术切除效果良好，术后不易复发。对弥漫性沉积型喉淀粉样变性患者，需行多阶段多次切除，以减少术后并发症的发生。而复发的喉淀粉样变性组织可能是残留的组织或者淀粉样变性组织继续沉积形成的，对喉淀粉样变性仍需定期随访，以便早期发现复发病例。

所以，患了喉淀粉样变后一定不要忽视病情，要及时入院治疗，谨遵医嘱，并且进行了手术后也要对其他部位进行检查。

三、喉淀粉样变的诊断检查与治疗方案

一、诊断检查：喉镜检查可见声带、喉室或声门下区有暗红色肿块，亦可呈弥漫性上皮下浸润，声门显著变狭。

二、喉淀粉样变的治疗方案：

1、喉淀粉样变西医治疗

局部原发性肿物，可在支撑喉镜下切除，基底广者，行喉裂开术。病变广泛有呼吸困难者行气管切开术。

肿块小者，可在喉镜下切除，支撑喉镜下激光治疗效果更好，由于此病易于复发故要向患者术前讲清，征得其同意后再进行手术。忌行喉部淀粉样变治疗后对其他部位不进行检查，因淀粉样变常为多发。

可在喉镜下多次切除。也可用类固醇激素治疗或激光治疗。

2、喉淀粉样变中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

喉淀粉样变是一种良性疾病，容易复发，但病程较长，发展缓慢。如果明确是喉淀粉样变，不建议做开放手术。如果能经口气管插管，可经口插管全麻下行支撑喉镜下声门下肿物摘除术，用不用激光都是无所谓。如果插管困难，可行气管切开，再全麻下经支撑喉镜行声门下肿物摘除术。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。

四、什么是淀粉样变

淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于皮肤。病因未明。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，常规苏木精-伊红(H.E)染色时呈粉色;过碘酸希夫(PAS)染色时呈紫红色。刚果红染色呈橘红色，用偏振光显微镜观察时为苹果绿色，并带有花边状。包括几种不同的蛋白质。由于其化学反应类似淀粉(如与碘反应)故名，但实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明，是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞所合成。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。

一般认为淀粉样变属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。原发性皮肤淀粉样变(primarycataneousamyloidosis)又称苔藓样和斑疹形淀粉样变(lichenoedandmacularamyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。继发性系统性淀粉样变(secondarysystemicamyloidosis)是指继发于某些病变如自身免疫病慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。