纵隔霍奇金淋巴瘤

一、纵隔霍奇金淋巴瘤疾病病因

霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。

霍奇金病与下面几个因素有关：

①遗传学异常：许多研究都集中在组织相容性抗原方面。在患病的同胞之间，有人类细胞抗原成分的过度表达，而且在许多报道中发现同一家庭可能会由2人或更多的成员患病，而且发病时间很接近。现有充分证据说明，遗传与霍奇金淋巴瘤有关，病人的兄弟姐妹中，其发病率可增加5～7倍。本病病人可有染色体异常。

②病毒感染：目前研究更多的是感染性因素，因为多数病人均以颈部淋巴结肿大为首发，其次为纵隔淋巴结;其他部位淋巴结肿大为首发少见。考虑霍奇金淋巴瘤与呼吸道为侵入门户的感染因素(病毒)之间存在一定的关系。病毒病因对于淋巴系统肿瘤虽然是重要的研究方向，但病毒不是肿瘤发生的惟一原因，而且体内病毒感染细胞的转化机制较想象的要更重要。

二、纵隔霍奇金淋巴瘤有哪些症状

1.症状

大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状，常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现，可同时伴有颈部淋巴结肿大，受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状，他们大部分为妇女，年龄在20～35岁。病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛(胸骨，肩胛骨，肩部，有时与呼吸无关)，紧束感，咳嗽(通常无痰)，呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见，纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜，可出现类似肺炎的表现和胸腔积液，部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如：

是最常见的临床表现之一，一般为低热。有时也伴潮热，体温达40℃，多出现于夜间，早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热，这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗，可持续一夜，程度较轻。正常人群也有全身瘙痒，大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。

17%～20%的霍奇金病病人在饮酒后20min，病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后，乙醇疼痛即行消失，复发时又可重现，机制不明。

2.体征

常见的体征包括胸骨和胸壁变形可伴有静脉扩张(不常见)，可触及乳内淋巴结肿大(不常见)，气管移位，上腔静脉梗阻，喘鸣，喘息，肺不张和实变，胸腔积液和心包积液的体征。声带麻痹、Horner综合征及臂丛神经症状不常见。同时应检查浅表淋巴结有无肿大。

三、纵隔霍奇金淋巴瘤应该做哪些检查

　1.X线检查

胸部X线检查为重要的常规检查。从目前资料分析纵隔淋巴瘤没有明确的诊断性放射学特征。但或多或少可以辅助诊断。霍奇金淋巴瘤以上纵隔和肺门淋巴结对称性融合呈波浪状凸入肺野、淋巴结间界限不清为典型改变，累及气管分叉和肺门淋巴结较气管旁淋巴结为多。侵犯前纵隔和胸骨后淋巴结是霍奇金淋巴瘤又一特征性X线表现。

霍奇金淋巴瘤总是先有纵隔和肺门淋巴结病变，然后出现肺内病变。肺内特征性表现为呈光芒放射状的索条影，可能与肺内淋巴管向肺门引流受阻有关。霍奇金淋巴瘤可出现胸腔积液，但胸腔积液作为惟一的X线表现罕见。如肿瘤巨大会造成周围器官及组织压迫，导致上腔静脉梗阻，气管移位，肺不张，并侵入胸壁、胸骨和(或)胸壁同时受侵犯。可以是肿瘤直接侵犯也可以是乳内淋巴结肿大侵犯所致，为重要放射学表现。肿瘤经乳内淋巴链转移可侵犯肋间淋巴结，并在脊柱旁形成肿块。同时胸壁淋巴结转移或心包受累可导致一侧心包旁淋巴结，膈肌淋巴结和(或)膈肌受侵犯。上述表现虽不是霍奇金淋巴瘤特异性表现，但对诊断及制定治疗方案很有意义。

　2.CT扫描

有学者复习诊断明确的霍奇金淋巴瘤CT片后发现70%的病人有胸部侵犯，一般肿块边缘不规则密度不均，有时肿瘤包绕血管，并向四周纵隔浸润。它向外侵犯方式为向心性表现，即从前纵隔或旁纵隔的淋巴结向四周淋巴结侵犯，然后到肺门区隆突下，横膈组和乳内淋巴结，极少累及后纵隔淋巴结。肺转移为后继表现并可侵犯胸膜、心包和胸壁，表现为胸腔积液，心包积液。胸壁受侵常为前纵隔和乳内淋巴结病变向胸壁蔓延，没有胸内淋巴结受侵而腋淋巴结受侵者少见。

3.创伤性活检

经皮穿刺活检是有较长历史的一种诊断方法。穿刺活检针分为两类：

①抽吸针：针细柔韧性好，对组织损伤小，并发症少。

②切割针：针较粗，对组织损伤大，并发症较多。一般而论，应提倡22号针穿刺，20～22号针称为安全针，属于细胞学检查。18号针穿刺可取得较多的组织细胞，但并发症多，危险性大，18号针穿刺活检属于病理组织学检查。根据不同的部位可用抽吸或切割法分别施行。抽吸是当针尖达到病变区内后将针芯取出，与30ml空针管相接，向上提针塞利于压力作用形成真空状态，做数次快速来回穿刺：针尖移动范围不能>0.5～1cm，呈扇形，使穿刺区抽吸的细胞组织进入针管中，将针管中的组织细胞做涂片，放到无水乙醇的器皿中固定，立即染色看涂片，明确是否真正抽吸到细胞组织，否则需重做抽吸。然后拉紧注射器针塞连同穿刺针和注射器一同拔除。切割法一般由套管，切割针头和针芯组成。在CT和B超引导下刺入合适的位置，将切割针头和针芯向前推进0.5～1cm，拔出针芯，回拉并旋转切割针头，切取部分组织后再将针头和套管一起拔出。穿刺后再在同一部位做CT或B超检测，观察有无异常改变。穿刺术后严密观察2～4h。

分为颈部纵隔镜检查，前纵隔镜检查，后纵隔镜检查。一般应用颈部及前纵隔镜检查两种标准的探查手术方式。颈部纵隔镜检查指征是气管旁肿物和纵隔淋巴结活检，以后者应用较多。潜在的危险是损伤大血管及左喉返神经损伤。前纵隔镜检查主要用于主肺动脉窗淋巴结或肿块活检。较常见的并发症为气胸。具体方法见本书相关章节。

颈部淋巴结，有颏下淋巴结群、颌下淋巴结群和颈淋巴结群等几组。对于性质不明的淋巴结肿大，或可疑的淋巴结区域须做病理组织学检查以明确诊断。切口应根据病变部位选择，术中注意淋巴结周围多为神经、血管等重要组织，术中应做细致的钝性分离，以免损伤。锁骨上淋巴结切除时，应注意勿损伤臂丛神经和锁骨下静脉，还要避免损伤胸导管和右淋巴导管，以免形成乳糜胸。

四、纵隔霍奇金淋巴瘤的饮食禁忌

1、淋巴瘤患者的饮食病人化疗中和化疗后往往出现蛋白质消耗增加，机体呈现负氮，这时应供给充足的蛋白质，维持机体氮平衡。日常饮食中多摄取优质蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、酸奶、鱼虾、家禽、豆制品等，一日三餐交替食用。鸡蛋、牛奶富含蛋白质，是主要的蛋白质供应来源;酸奶具有补充蛋白质、助消化作用。另外，要适当进食主食如米、面及杂粮，以补充热量。

2、淋巴瘤患者的饮食多进食含维生素C丰富的新鲜蔬菜和水果。如油菜、鲜雪里蕻、小白菜、西红柿、山楂、红枣、柠檬、白萝卜、猕猴桃等。实验证明，多食含维生素C的蔬菜和水果，具有防治癌的作用。

3、淋巴瘤患者的饮食采用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构，刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性，抵御致病物质侵入机体。

4、多选用增加免疫机能的食物。如薏米仁、香菇、蘑菇、山药、大枣、桂圆、枸杞子、莲子、黑木耳、银耳等。这些食物能提高淋巴细胞、巨噬细胞的抗癌活力，具有间接抗癌作用。

5、选择具有抗肿瘤作用的食物。如夏枯草、红薯、荠菜、玉米、黄花菜、甲鱼、薏米仁、山慈菇、猕猴桃等，这些食物中含有一定的抗癌成分。

6、避免进食不易消化及带刺激性的食物。避免进食如油煎、炸食品以及辛辣食物，宜采用蒸、煮、烩、炖的烹任方法，以利消化吸收，忌酒。