小儿肾血管性高血压

一、小儿肾血管性高血压的病因

　小儿肾血管性高血压的病因

1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良(35%)：

是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因，病变多发生于肾动脉的中段或远段，常累及其分支，常见有几种：(1)内膜纤维增生：主要是肾动脉主干的狭窄和变形，血管造影显示中段有局灶性狭窄，(2)中层纤维增生：呈间断性破坏和增厚，多蔓延至肾动脉中远段，血管造影呈念珠状阴影，(3)纤维肌肉增生：肾动脉壁呈同心性增厚，肾动脉造影示肾动脉及其分支有光滑的狭窄，(4)外膜下纤维增生：致肾动脉严重狭窄，动脉造影示不规则狭窄及丰富的侧支循环。

2.多发性大动脉炎(25%)：

一种非特异性慢性血管炎症性疾病，是我国成人和小儿发生RVH的主要病因，此病多见于10岁以上女童，婴幼儿中少见，男女之比为1∶8，基本病变是动脉中层的弹力纤维组织增生变性和不同程度的小圆形细胞浸润，最终导致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁弹性消失，管腔狭窄或动脉瘤样膨出，主要侵犯主动脉弓，胸，腹主动脉及其分支，60%～70%累及一侧或双侧肾动脉，病变常位于肾动脉于腹主动脉的起始部狭窄，引起高血压，其他血管病变如溶血尿毒综合征，结节性多动脉炎，Ehlers-Danlos综合征，川崎病等。

　3.其他(20%)：

肾动脉血栓形成或栓塞，见于外伤或新生儿时期有脐静脉插管史者，肾动脉静脉瘘，肾动脉瘤，移植后肾动脉狭窄及先天性肾动脉异常(肾动脉均匀细小扭曲或狭窄)，肾发育不良和成神经纤维瘤病的肾动脉受累，以及其他肾肿瘤，肾囊肿使肾动脉受纤维索带，动脉旁淋巴结压迫等，也有根据病变所在的部位分为主要侵犯肾门的肾动脉疾病，肾内肾动脉疾病和肾动脉外的病变。

二、小儿肾血管性高血压的症状

小儿肾血管性高血压的症状

1.症状

肾血管性高血压可发生在任何年龄，已有许多婴儿病例报告，最小者仅为7～10天，男女发病率相似，症状轻重不一，小婴儿可有呕吐，发育营养差，充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现，可因为头痛特别是枕部头痛，眩晕，急躁，过度兴奋，不安及疲乏而就医，重症病人可有高血压脑病，有一过性视力障碍，抽搐等，有的可表现为行为异常或好动等，大多数病儿是由于严重高血压已存在相当时间，诊断时多已出现心，脑，肾等靶器官受累的症状，病因为大动脉炎患者，尚可伴有低热，乏力和关节痛等症状。

　2.体征

(1)高血压：几乎一半的患儿在常规体检时发现高血压，小儿收缩压或舒张压超过该年龄及性别组的95%百分位数值者，相当于超过同年龄，同性别组平均值2个标准差为高血压;介于95%～99%百分位数值者，为有意义的高血压，超过99%百分位数值者为严重高血压，RVH患者均为严重高血压，眼底检查可呈现不同程度高血压眼底改变：Ⅰ度，正常眼底;Ⅱ度，有局灶性小动脉痉挛;Ⅲ度，有渗出伴或不伴有出血;Ⅳ度，视盘水肿。

(2)血管杂音：约有1/3～2/3患儿(多为大动脉炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角处可闻及血管杂音，空腹时更易听到呈收缩期和舒张期连续性杂音，若听诊器从中上腹向旁平行移动时，杂音增强则更有临床意义，此外尚需注意大动脉炎所致的缺血症状，若累及无名动脉，出现桡，肱动脉搏动减弱或消失;若累及髂动脉可致跛行，手足凉，股动脉，足背动脉搏动减弱或消失，对高血压患儿需进一步检查血清内生肌酐清除率，钾，钠，氯化物，血气分析，血，尿醛固酮，尿儿茶酚胺及其代谢产物和香草苦杏仁酸(VMA)测定，以初步除外肾实质性高血压以及内分泌系，神经系，心血管系等疾病所致者，如：主动脉缩窄，原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤等，拟诊为RVH者，进行以下检查以明确有无肾动脉狭窄存在，并了解肾动脉狭窄的部位，病变性质和程度，病理资料表明，当肾动脉管腔截面积减少为50%～80%或以上才有可能发生RVH。

三、小儿肾血管性高血压的治疗

　小儿肾血管性高血压的治疗

1、内科治疗：

日常应注意休息和饮食，饮食应注意低盐少钠。药物治疗原则为控制高血压，以防止发生高血压严重并发症的危险，避免肾功能损害，或使已受损的肾功能得到改善，减少心、眼、脑等靶器官的损伤。作为手术前准备或其他原因不能或不愿进行手术者。以下药物常联合应用以达到控制血压的目的：

(1)β受体阻滞药：可通过抑制肾素、减少醛固酮分泌和水钠潴留而起降压作用，可用盐酸普萘洛尔[心得安1～3mg/(kg/d)]，分3次服;阿替洛尔(氨酰心安)或美托洛尔(倍他洛克)，学龄前小儿按成人剂量1/4～1/2给药，1～2次/d。

(2)利尿剂：常与其他降压药联合使用，单独使用效果欠佳，对低肾素性高血压最有效，常用有氢氯噻嗪(双氢氯噻嗪)，按1～2mg/(kg/d)，分2～3次口服，注意低血钾副作用。

(3)血管紧张素抑制剂(ACEI)：可抑制ATⅡ的血管收缩和醛固酮分泌作用，对RVH有良好的效应，尤其对合并心力衰竭者更为合适。但对一侧肾已有严重肾实质病变，一侧为肾动脉狭窄(RAS)或双侧RAS患者，可能诱发急性暂时性肾功能不全，不宜应用，因ACEI可减少ATⅡ生成使肾小球出球动脉舒张致肾小球滤过率下降，以致用药后肾功能恶化。用药1周后要随访血尿素氮和肌酐。并定期以B超声检查随访肾脏大小变化。新一代高效低毒长效的ACEI如依那普利(苯丁酯脯酸，enalapril)和福辛普利(fosinprilmonopnl)已应用于临床，后者从肾和胆汁两条途径排泄，对肾功能已有不全者(Cr30～60ml/min)亦可应用。

(4)钙离子通透阻滞药：如硝苯地平(硝苯吡啶)，可减低血管阻力，保持肾脏血流灌注，通过扩张血管而起降压作用，安全可靠，用于治疗单侧或双侧肾动脉狭窄性高血压。舌下含片3～5min可起降压作用，亦用于高血压危象的紧急处理。

(5)硝普钠：严重高血压，伴有心、脑器官损害，心功能不全及肾功能不全者，应紧急处理，但降压不能过快或降至正常，以控制血压不发生高血压脑病水平为宜。静脉滴注硝普钠效果可靠，剂量为1～8μg/(kg/min)持续静滴，以后每分钟增加0.1～0.2μg/kg，直至生效或出现不良反应，停止输注后药效只维持2～5min，因其作用时间短暂，应同时与其他降压药联合应用。

2、外科治疗

(1)腔内血管扩张术(PTA)：在行动脉造影于确立诊断时即可行如PTA未成功或扩张后发生再狭窄可重复再扩张，对PTA无效者可作自体肾移植术或血管重建术。若一侧肾已失去功能或旁路手术失败，对侧肾功能良好者可根据病情施行部分或全肾切除术。近年来由于肾移植和显微外科的发展，肾脏冷却保存可达24h，有充分时间修复肾动脉，又有肾动脉体外整形术以治疗RAH。

(2)肾动脉腔内支架术：以膨胀性支架放置于经球囊导管扩张的狭窄肾动脉获得成功，为本病治疗开创了新途径。

(3)经皮血管成形术：对于年轻人的纤维肌性病变应为首选治疗，特别当病损为多发性者治疗效果良好，80～95%的患者血压下降。弥漫性动脉粥样硬化狭窄的患者，特别是累及腹主动脉，并同时有冠状动脉、脑血管等多处病变者，亦适宜于经皮血管成形术。完全堵塞或病变在肾动脉口者，经皮血管成形术成功率低。对动脉粥样硬化性狭窄或经皮血管成形术失败的病例可行外科血管重建术。单侧局限性病变手术成功率约90%，双侧弥漫性病变成功率为70%～80%。

3、微创治疗

经皮腔内血管成形术(percutaneous?transluminal?angioplasty，PTA)：1978年Grüntzig首创用PTA扩张肾动脉狭窄获得成功，为肾血管性高血压治疗开辟了新的途径。此后PTA在临床上迅速推广应用。1980年Dotter估计在欧美作PTA例数已超过15000人次。PTA系应用同轴扩张血管的原理，从已插入通过肾动脉狭窄处一根带有囊袋的导管将囊袋膨胀至一适度压力(大约5个大气压)从而增大管腔直径。技术成功可从术后血管造影确认，一般在97%。众多报告提示90%或以上的肾血管性高血压在1个月内血压显著下降。Tegtmeyer在80例中经1～52个月随访，25例痊愈，47例改善，8例无效。PTA治疗技术成功率约为93%，术后血压正常约42%，改善约42%，其中纤维肌肉增生疗效优于动脉粥样硬化。并发症发生率约为9%，包括急性肾小管坏死、少尿、血肿、栓塞及血管穿孔等。对PTA效果的评估应作1年以上的随访，复发率可达19%以上。PTA失败的原因有二：一为扩张不全，一为病灶复发，常与病变钙化有关，多见于肾动脉开口处或动脉造影未能显示的某些狭窄部分，故在行PTA前应加注意。

四、小儿肾血管性高血压的保健

小儿肾血管性高血压的保健

　一、护理：

1、超重者或肥胖者要加强饮食控制和运动锻炼，以减轻体重。

2、在饮食控制方面，食盐的摄入必须严格限制，每日摄盐量不超过3克;蛋白质的摄入适当限制，低于发病前摄入量的1/4~1/3，主要食用优质蛋白质如牛奶、鸡蛋、鱼及瘦猪肉等;多食含钾食物，主要是各类新鲜蔬菜和水果。

3、在运动项目的选择上，避免各种强烈、运动量大的项目，以低运动量的有氧运动为主。

4、避免精神刺激、情绪激动和过度劳累，尽量做到平和心态、劳逸结合。

二、饮食：

1、合理的饮食结构有助于保持血压平稳。合理的饮食是指高纤维素、低盐及低脂饮食，应多吃水果、蔬菜和谷物。

2、首先可使用非盐调味品增加食物美味，少吃加工过的食物，因为这类食物含有较多的钠盐。

3、每日摄入800毫克钙和300毫克镁对治疗高血压有益，多种菜籽、坚果、大豆、豌豆和深色蔬菜中含有丰富的钙和镁。