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小儿尼曼-皮克病

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简介尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。本病为常染色体隐性遗传病,多见于两岁以内的婴幼儿,亦有新生儿时期发病的。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:父母近亲结婚的婴幼儿

患病比例:发病率约为0.001%

传染方式:无传染性

并发症:肝硬化、 腹水、 脾功能亢进症、 共济失调

治疗常识

挂号科室:儿科 小儿内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:无特效治疗方法

常用药品:硫酸锌片、注射用二巯丁二钠

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——50000元)

温馨提示

本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病,其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。

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1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血; 3.多吃富含钙的食物。
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茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。
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