小儿霍奇金病

一、小儿霍奇金病的症状是什么呢

全身症状非特异性症状包括发热、乏力、厌食、轻度消瘦、瘙痒。原因不明38℃以上发热或周期性发热、6个月内体重减轻10%以上、大量盗汗时应想到本病。

淋巴结肿大无痛性锁骨上、颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见，淋巴结质硬有橡皮样感觉。约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润，引起咳嗽等气管、支气管受压症状。肿瘤原发于锁骨上、颈部较多见，腋下、腹股沟、腹腔淋巴结为原发者相对少见。肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

可合并免疫功能紊乱如合并免疫性溶血性贫血，有贫血、黄疸、网织红细胞升高、Coombs试验阳性。合并免疫性血小板减少症时，有血小板减少、出血倾向、血小板相关抗体增高、骨髓巨核细胞成熟障碍。

临床分期准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提。分期可分为临床分期，指临床检查所发现的侵犯范围；病理分期（PS），系包括剖腹探查、外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

二、小儿霍奇金病的病因是什么呢

病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润，伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形，直径≥15～45μm，有丰富的胞浆，多核或多叶核，核膜染色深，有细致的染色质网，在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病，但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。

根据RYE分类系统，将HD分为4个组织学亚型：

1.淋巴细胞优势型（lymphocytepredominant，LP）占10%～15%，男孩及小年龄患儿多见，临床病变常较局限。

2.混合细胞型（mixedcellularity，MC）10岁以下儿童多见，R-S细胞较易见，上述各种类型的反应性细胞浸润，可见有灶性坏死和纤维化。临床上病变范围常较广泛，伴有淋巴结外病变。

3.淋巴细胞削减型（lymphocytedepleted，LD）在儿童中较少见，HIV感染病人中多见，病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞，淋巴细胞少见，有广泛的坏死和纤维灶。

4.结节硬化型（nodularsclerosing，NS）在儿童中最常见，易见R-S细胞，淋巴结有包膜，胶原性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结，临床上以下颈部、锁骨上、纵隔发病为多见。

三、小儿霍奇金病的治疗方法是什么

主要的治疗手段为化疗和放疗。

1.放疗HD对放疗敏感，20世纪70年代以前，无论年龄、分型和分期的差别均采用放疗。70年代以后才有专门以儿童为对象的治疗方案。目前对生长期儿童主要采用联合化疗加肿瘤浸润野低剂量放疗，有试图进一步减少或删除放疗的倾向。对已完全发育的青少年局限性病变采用肿瘤扩大野高剂量放疗。常用的放疗野有以下几个：

（1）Waldeyer野：用于Waldeyer或耳前淋巴结病变。上颈部病变并以放疗为单一治疗手段时应同时做Waldeyer野预防性放疗。

（2）横膈上斗篷样野：包括颌下、颏下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺门淋巴结。

（3）横膈下野：包括脾和主动脉旁淋巴结。

（4）倒“Y”野：包括髂总、髂外、腹股沟淋巴结。

2.化疗经典联合化疗方案MOPP对成人与儿童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐药者获得缓解。MOPP与ABVD联合时耐药者减少。化疗剂量宜大，但过长的维持治疗并不延长缓解期。根据不同分期以4～6个疗程为宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案（表3）。

四、小儿霍奇金病的预后

有文献报道，10岁及以下的儿童较11岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10岁以下行脾切除术的HD患儿因感染的风险较高，长期生存率受此因素影响。

HD在合理的治疗下预后良好，治愈率可达80%～90%，但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良，HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发症多于疾病本身。常见的与放疗、化疗相关并影响远期生活质量的合并症有放疗部位的软组织、骨骼发育不良及畸形，放疗野内脏器功能障碍，心、肺功能障碍，不育和第二肿瘤等。影响预后的因素：

1.临床分期Ⅰ～Ⅱ期5年生存率可达80%～90%，10年生存率60%～70%，Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分别为73%及63%。

2.病理分型预后好坏的顺序依次是淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型和淋巴细胞消减型，其5年生存率分别为94.3%～82.4%及不到30%。

3.年龄年龄越大预后越差。

4.原发灶的部位原发于纵隔者比颈部者差，因后者能进行较彻底的放射治疗。

5.就诊时有无全身疾病。

6.脾脏受累情况脾脏受累越重，预后越差。