先天性巨输尿管

一、先天性巨输尿管是什么

先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。

一、先天性巨输尿管的症状有哪些？

典型症状：先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。

相关症状：胀痛腰酸腰部包块肾部积水现象

先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。

　二、诊断

本病由于缺乏特异性临床表现与体征，其确诊有赖于影像学检查。

三、病因

胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。

二、怎么检查先天性巨输尿管

1.尿液检查

伴有尿路感染及结石时，尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。

2.膀胱镜检查

三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。

3.X射线检查

X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。

根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。

（1）肾盏肾盏可从正常、肾盏杯口平坦、杯口不规则、隆起外凸，直到肾盏球形扩展等发生不同程度的变化。

（2）肾实质肾实质可从厚度正常（一般在2cm以上）、厚度在1～2cm之间，直到厚度变薄（儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5cm以下）等出现不同程度的损害。

4.B超

可见患侧输尿管扩张，有肾积水或无明显肾积水。

5.CT及MRI

CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水，输尿管膀胱交界处可见到狭窄。MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。

三、如何治疗先天性巨输尿管

成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。

1.对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。

2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血坏死。必须行抗反流的输尿管膀胱再植术，可于膀胱顶侧壁切开浆肌层达黏膜，长为3～4cm，于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合，将输尿管下段包埋在肌层内缝合浆肌层。

3.对重度肾积水、肾功能损害严重者应行肾输尿管切除术，伴有感染时可先行肾造瘘引流，待控制感染后再行肾输尿管切除术。

术后并发症及防治：①输尿管坏死：临床表现为尿瘘及切口感染。术中应注意保护输尿管外膜层血管，缝合的输尿管口径不能太细。一旦出现上述并发症可采取引流手术区，延长支架管拔除时间，必要时可作暂时性肾造瘘分流尿液。②输尿管狭窄：可以由输尿管剪裁过多，缝合后口径太细或尿路反复感染致纤维增生引起。术中应注意输尿管剪裁适宜。

四、先天性巨输尿管的护理方法有哪些

先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。

一、先天性巨输尿管的护理方法有哪些？

1、多饮水、少憋尿，防止尿液浓缩。

2、长期卧床患者，应帮助病人多活动、勤翻身，以减少骨质脱胎换骨钙，增进尿流通畅。

3、限制含钙、含草酸食物及动物蛋白的摄入量。如牛奶、乳酪、各种豆类；菠菜、甜菜、可可、咖啡、巧克力、红茶、草莓；动物内脏心肝、脑等。

4、加强体育锻炼，增加机体免疫功能，改善工作环境。

二、病因

胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。