先天性肝纤维化

先天性肝纤维化系遗传性肝脏疾病，是一种胚胎发育不良的少见病，属常染色体隐性遗传。约半数病例和多囊肝、多囊肾同时存在，故被认为是多囊病的一种变异。本病肝脏质地坚韧，表面光滑。病理组织学上可见肝内各汇管区纤维组织增生明显，其间含许多粗细不一，外形完整的胆小管丛，呈管状、囊状或内折等扩张。

宽厚的纤维索连接着胆管，把肝实质分割为无数不整齐的小岛，肝小叶结构仍保持正常，并有完整的中央静脉，无肝组织活动性再生现象，由于纤维组织的增生，环绕亦压迫肝内门静脉的分支，而致门静脉高压征的产生。血吸虫病性肝纤维化由晚期血吸虫病所致。其主要病理学特征是肝内门静脉细分支因虫卵栓塞引起的弥漫性门静脉炎、较大的门静脉分支周围显著纤维化、门静脉分支与肝动脉分支捷径等改变。有窦前性门静脉高压，肝功能损害相对较轻。