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先天性肝纤维化

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简介先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定人群

患病比例:不详

传染方式:无传染性

并发症:消化道出血、 急性梗阻性化脓性胆管炎、 肝脓肿、 胰腺囊肿、 肺气肿

治疗常识

挂号科室:肝病

治疗方式:药物治疗,支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:无法治愈,有效治疗可以控制病情

常用药品:维肝福泰片、呋塞米片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

本病为遗传性疾病,现无根治方法。

宜吃食材更多>>
1、宜吃营养含量高的食物;  2、宜吃富含维生素和无机盐的食物;  3、宜吃碱性食物。
忌吃食材更多>>
1、忌吃胆固醇含量高的食物;  2、忌烟酒或者含有酒精成分的食物、糖果;  3、忌吃脂肪含量高的肉。
治病症看先天性肝纤维化病理

先天性肝纤维化系遗传性肝脏疾病,是一种胚胎发育不良的少见病,属常染色体隐性遗传。约半数病例和多囊肝、多囊肾同时存在,故被认为是多囊病的一种变异。本病肝脏质地坚韧,表面光滑。病理组织学上可见肝内各汇管区纤维组织增生明显,其间含许多粗细不一,外形完整的胆小管丛,呈管状、囊状或内折等扩张。

宽厚的纤维索连接着胆管,把肝实质分割为无数不整齐的小岛,肝小叶结构仍保持正常,并有完整的中央静脉,无肝组织活动性再生现象,由于纤维组织的增生,环绕亦压迫肝内门静脉的分支,而致门静脉高压征的产生。血吸虫病性肝纤维化由晚期血吸虫病所致。其主要病理学特征是肝内门静脉细分支因虫卵栓塞引起的弥漫性门静脉炎、较大的门静脉分支周围显著纤维化、门静脉分支与肝动脉分支捷径等改变。有窦前性门静脉高压,肝功能损害相对较轻。

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