先天性肝内胆管囊状扩张症

先天性胆管扩张病情存在易复发的情况，因此先天性胆管扩张患者要警惕，不管你的先天性胆管扩张病情在什么程度，一定要第一时间去专业的外科医院接受检查治疗。那么，先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断检查下面咱们一起解答吧。

诊断：本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。

实验室检查：除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外，多为正常。急性期患者常有白细胞升高、肝功能异常等，

其他辅助检查：

1.B超可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。

2.CT检查Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状。CT尚可发现肝门处的胆管相对狭窄，利于术前评估和选择手术方式。Seth等认为，“中央斑点征”足以提供准确的诊断而不借助于损伤性或昂贵的检查。

3.99mTc核素扫描排泄性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝内囊肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120min，而多发性肝囊肿病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。

4.经皮肝穿刺胆管造影（PTC）、经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查PTC、ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数目等，但是它们属于侵入性检查，可导致严重的并发症，诱发胆道感染。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可慎重的使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系而计划手术切除方案，造影前后需用抗菌药物预防感染。

5.磁共振胰胆管造影（MRCP）根据重T2权重序列的静态水，包括胆管和胰管内分泌物表现为高信号，流动性血液因为流空效应而无信号，因而MRCP不需要造影剂就可获得良好的对比，可显示肝内胆管扩张的程度、部位以及有无结石存在等。文献报道MRCP对胆管扩张或狭窄的敏感性为90%～95%，对正常肝外胆管的显示率近100%，且因为无造影剂的影响，因而较ERCP能更直接客观的反映生理状态下的胆胰管扩张程度。Asselah等认为MRCP是一种非损伤性造影，也许会成为诊断Caroli病的首选方法。

先天性胆管扩张并不是不可治愈的，我们主要以预防先天性胆管扩张为主，患有先天性胆管扩张应坚持采用科学的方法治疗先天性胆管扩张，不能盲目乱治。通过以上的介绍，大家对先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断检查应该有所了解，最后祝患者早日康复。