外阴脂肪肉瘤

一、外阴脂肪肉瘤的基本信息

脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。发病年龄在15～69岁，中位年龄52岁。

病因

外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。

临床表现

1.症状

初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些患者肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。

2.体征

外阴肿块常位于大阴唇，其他部位较少见。肿块大小1～5厘米，圆形或椭圆形，孤立或多发。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

二、外阴脂肪肉瘤的检查与诊断

检查

组织病理学检查。

诊断

依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

鉴别诊断

1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。

区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。

三、外阴脂肪肉瘤的治疗与预后

　治疗

外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以化疗或放疗可望提高疗效。

1.手术治疗

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟深淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或仅行肿瘤切除手术，80%局部出现复发。

2.化疗

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有：

(1)VAC方案长春新碱、放线菌素或放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

(2)ADIC方案多柔比星(阿霉素)静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)静滴，第1～5天。

(3)CYVADIC方案磷酰胺静滴，第2天;长春新碱静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)静滴，第2天，疗程间隔4周。

　预后

分化良好型的脂肪肉瘤局部复发少见，无远处转移，预后较黏液样和多形性好，其5年生存率为80%～88%，10年生存率为50%左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅20%～56%。

四、外阴脂肪肉瘤的食疗方和饮食禁忌

　一、食疗方

【花生赤豆枣蒜汤】

配方：带衣花生米90克，赤小豆、红枣各60克;大蒜30克。

制法：以上诸物加水共煮汤。

功效：益气养血，除湿解毒。

用法：早晚分服。

【金针瓜络蚌肉汤】

配方：蚌肉30克，金针菜15克，丝瓜络10克。

制法：以上三物，加水适量煎汤，加盐调味。

功效：益气养阴，清热通络。

用法：饮汤吃肉，每日1次，连用10日。

【鱼腥豆带汤】

配方：绿豆30克，海带20克，鱼腥草15克。

制法：以上三味加水煎汤，去鱼腥草，加白糖适量调味。

功效：清热解毒。

用法：饮汤食豆和海带。每日1次，连服7日。

【绿豆百合薏米粥】

配方：薏米50克，绿豆25克，鲜百合100克。

制法：将百合掰成瓣，去内膜，绿豆、薏米加水煮至五成熟后加入百合，用文火熬粥，加白糖调味。

功效：养阴清热，除湿解毒。

用法：每日1～2次。

二、适宜食物

(1)宜多吃如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。?

(2)食用含有足够淀粉和纤维素的食物：应该多吃水果、蔬菜、干豆、全谷类食品、豆类及其制品。以增加淀粉和纤维素的摄入量，这样可降低结肠癌和直肠癌。

(3)多吃一些新鲜的蔬菜和水果。

三、禁忌食物

1、喝含酒精的饮料一定要适量：喝酒多有损健康，口腔、咽喉、食管和肝脏的癌与喝酒过量有关。喝酒多，同时又抽烟的患癌症的危险性更大。

2、避免过多胆固醇的摄入：低脂肪饮食可以减少患乳腺癌、前列腺癌、结肠癌和直肠癌的危险性。

3、避免吃过多的糖。