肾髓质囊性病

一、肾髓质囊性病有哪些饮食禁忌

一、饮食适宜：宜吃具有促进利尿性的食物；宜吃蛋白质含量高的食物；宜吃胶原蛋白质含量高的食物。

二、宜吃食物、宜吃理由、食用建议

豆腐。含有丰富的蛋白质，且属于植物性蛋白质，具有增加组织免疫功能的作用，可增加机体的免疫功能，减少肾功能衰竭发生的几率。200g与肉末同炖食用。

奶酪。含有丰富的蛋白质，对组织有很强的营养性作用，有利于本病手术以后的恢复。故本病患者可以多食。50-100g即可。

冬瓜。具有很好的利尿作用，可增加尿液的分泌，从而对泌尿系统具有一个冲涮作用，促进梗阻的排空。200g与排骨同炖食用。

　三、饮食禁忌：忌吃高钙性的食物；忌吃油腻性的食物；忌吃发物的食物。

四、忌吃食物、忌吃理由、忌吃建议

雪米饼。有明显的燥性，因为雪米饼比较干燥，对肾脏具有一定的刺激性，不利于肾脏功能的恢复。应该避免食用。宜吃蒸煮型的面食。

高钙奶。含有丰富的钙质以及蛋白质，能够促进肾脏泌尿系统钙质的蓄积，诱发泌尿系统结石的形成。250毫升直接食用。

豆浆。含有丰富的植物性蛋白质同时还含有丰富的草酸，可增加钙盐蓄积的风险，从而促进泌尿系统梗阻症状的加剧。500毫升直接食用。

二、肾髓质囊性病的表现是什么

肾髓质囊性病又名髓质海绵肾、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病。病理特征是乳头部集合管扩张形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵，多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内，可继发感染、出血及微小结石形成。肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变，此种囊性病变有两种类型，即髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。主要在儿童及青年中发病，男性多见，其发病率在1/5000～1/2000。

它的临床表现主要有两方面。

1.髓质海绵肾。本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和肾感染。因此，常因急*痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。

2.幼年性肾痨髓质囊性病。本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常，生长发育滞缓伴有贫血。肾保钠功能差，常发生低钠血症及血容量不足，尿钙排泄增加，导致低血钙及手足抽搐，可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后5～10年逐渐发展到肾衰竭。

此型是儿童和青年导致终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等；成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传。

三、肾髓质囊性病如何检测

　1、实验室检查

（1）尿液检查。多数患者尿检可见红细胞和白细胞。晚期可见蛋白尿、管型尿，尿比重下降在1.010以下，并发感染时可见脓尿、血尿。

（2）血生化检查。晚期常有肾功能不全，血清尿素氮、肌酐升高。

　2.其他辅助检查

（1）X线检查。①尿路X线平片肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等数目不定的小结石，多为粟粒状，呈多发性、簇状或放射状排列。其他检查如腹部X线平片，可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。②静脉尿路造影肾椎体及肾小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿，多数囊肿排列成扇形、葡萄串样或花束样；肾小盏增宽，杯口扩大。③逆行肾盂造影显示肾盏杯口扩大。

（2）CT和MRI检查。CT和MRI一般不作为初始检查方法，但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和静脉肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

（3）超声波检查。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积改变肾盂肾盏变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。

四、肾髓质囊性病的诊断方法

一、诊断

本病诊断比较困难，以下为本病诊断要点：

1.有阳性家族史。

2.往往有排出微小结石的病史。

3.临床表现常无症状，病变多为双侧，男性多见，有时可有以下表现：

（1）血尿。多为无症状镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。

（2）持续性腰部隐痛不适。系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。排石时刺激肾集合系统造成发作性肾绞痛。

（3）脓尿。继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。

（4）慢性肾功能不全。病变发展的晚期常出现贫血、水肿、血清肌酐升高等表现。尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。

　二、鉴别诊断

1.肾盂源性囊肿。可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓；囊肿多为单侧单个发生。

2.肾钙盐沉着症。尿路X线平片可见肾椎体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病。在肾脏的表现有原发疾病的临床特点；常伴有肾功能损害；静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。

3.肾结核。尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，漏斗部狭窄或闭锁；膀胱刺激症状明显；尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌。

4.坏死性肾乳头炎。静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔，但囊腔与肾盏相通，可为多发肾影增大；有糖尿病、尿路梗阻、感染、过敏、口服非那西汀等病史；起病急骤，有严重的全身症状；尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。

5.肾盂肾炎脓性囊肿。有腰痛及血尿、脓尿。但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则的扩张狭窄和扭曲，有进行性肾功能损害及高血压表现；结合长期泌尿系统感染的病史可作出鉴别。

6.逆行肾盂造影所致肾小管回流。造影剂在肾椎体区呈扇形分布，但数天后重复X线摄片即见消失。本病还须注意与多囊肾、单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水等鉴别。