肾上腺皮质功能减退性心脏病

一、肾上腺皮质功能减退性心脏病的症状

1、心血管表现

皮质激素不足致缺钠、失水，心排血量减少，血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性降低，易出现低血压和心脏缩小，心肌收缩力减弱。轻度劳动就会引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸，但很少出现心力衰竭的典型症状。显著低血压是本病的一个突出特征，是诊断的一个重要依据。平均血压为8.0kPa（60mmHg），收缩压很少超过14.7kPa（110mmHg），舒张压常低于9.3kPa（70mmHg）。原发高血压者，此时血压可下降至正常。当患者变换体位或清晨起床时，易出现直立性低血压，自觉眩晕、心悸、视物模糊，甚至晕厥。在并发感染、手术、创伤等应激情况下，患者极度衰弱，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周循环衰竭、休克（即肾上腺危象），可危及生命。

2、全身表现

由于醛固酮和（或）皮质醇分泌不足，钠丢失，致细胞外液及有效血容量减少，心排血量降低，周围组织灌注不良。食欲减退、恶心、呕吐致能量摄入减少。糖代谢障碍，脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的疲乏无力，约2/3患者以乏力为主诉就诊。尚有体重减轻、腹痛、腹泻、腹胀、便秘，精神萎靡不振、嗜睡，甚至精神失常。皮质醇的不足对垂体ACTH、黑色细胞刺激素（MSH）、促脂素（LPH）（三者皆来自一共同的前体物POMC）的反馈抑制作用减弱，此组激素的分泌增多，出现皮肤、黏膜色素沉着，面部、四肢暴露部位、关节屈面、皱纹等常受摩擦部位及齿龈、舌、口腔黏膜处较为明显。色素沉着是艾迪生病特征性表现，出现最早，具有诊断价值。

二、肾上腺皮质功能减退性心脏病的检查方法

1、血液生化低钠、低氯化物血症，高钾血症及氮质潴留，空腹血糖低于正常，葡萄糖耐量呈低平曲线。

2、肾上腺皮质功能检查24h尿17-OHCS，17-KS排出量明显降低，24h尿游离皮质醇低于正常，血浆皮质醇多低于正常水平，昼夜节律性变化可消失。ACTH刺激试验不仅可探测肾上腺皮质储备功能，尚可鉴别原发与继发病例。

3、血清学检查原发性肾上腺皮质功能减退症患者血浆皮质醇降低，血浆ACTH明显增高。继发性肾上腺皮质功能减退症患者血浆皮质醇降低，血浆ACTH也降低。

4、心电图可见低电压性心动过缓，P-R间期、Q-T间期延长，T波低平或倒置，少数可见高钾血症的心电图改变为T波高尖、对称，如帐篷样。

5、胸部X线片心脏形态缩小，肺部可能发现结核病灶，双侧肾上腺钙化者达10%。

三、肾上腺皮质功能减退性心脏病的诊断方法

本症主要实验室诊断依据有：

1.基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇偏低。

2.ACTH刺激试验对探查

肾上腺皮质储备功能最具有诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。常用的方法为静脉滴注ACTH25mg，历时8h，观察尿17-羟皮质类固醇变化。正常人在兴奋第1天较对照日增加1～2倍，第2天增加1.5～2.5倍。本症患者尿17-羟皮质类固醇无明显变化。

3.血浆基础ACTH测定

原发性肾上腺皮质功能减退症患者明显增高，超过250pg/ml，常介于400～2000pg/ml（正常人小于80pg/ml）之间，而继发性肾上腺皮质功能减退症患者，在血浆皮质醇降低的情况下，ACTH浓度也降低。

鉴别

在诊断中应排除其他原因所致的心脏改变，并与体位性低血压、药物或特发性体位低血压、慢性缩窄性心包病变及其他慢性消耗性疾病相鉴别。

1、恶性肿瘤恶性肿瘤患者也可伴尿17-羟，17酮降低，但ACTH兴奋试验示血、尿皮质类固醇明显上升，结合恶性肿瘤消耗性特征及相关生化、病理学证据，颇易鉴别。

2、慢性肝病患者常有全身色素沉着，并伴有乏力、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化系统症状，甚似慢性肾上腺皮质功能减退症。但肝病患者肝功异常，腹部B超可显肝脾大小及形态，此外，门静脉高压者可见门静脉、脾静脉增宽，均有助于鉴别。

四、肾上腺皮质功能减退性心脏病的保健方法

肾上腺皮质功能减退性心脏病的保健

预后：经过正规治疗后，患者寿命延长，生活质量显著提高，部分患者可停用激素或减至较小剂量。少数育龄妇女可正常妊娠及生育，但在分娩时要高度警惕危象的发生。

饮食：不宜过多或长期食用含维生素K丰富的食物，如菠菜、猪肝、胡罗卜、菜花、豌豆等。由于饮酒可以影响华法林的代谢，所以在抗凝期间不要饮酒。

肾上腺皮质功能减退性心脏病的预防

1、本病的心脏损害改善基于对艾迪生病本身的治疗，所以要积极治疗原发病。

2、要教育患者使其了解疾病的性质，做好终身使用激素替代治疗的思想准备。在使用糖皮质激素的替代治疗前应根据患者的身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量。平时采用此基础量补充生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。

3、在艾迪生病确诊的基础上，要警惕心脏损害的发生，保护心脏功能，防治并发症。