妊娠合并重症肌无力

一、妊娠合并重症肌无力的病因

（一）发病原因重症肌无力的病因及发病机制尚不十分清楚，过去曾有人认为本病的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关，也有人认为胸腺改变可以引起本病，自从在重症肌无力病人血清中发现有抗骨骼肌自身抗体以后，才将此病归入自身免疫病之列。目前已证实，本病与机体中乙酰胆碱受体抗体有密切关系，研究结果支持重症肌无力的病变部位在突触后膜，血清中抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体的增高和在突触后膜上的沉积所引起的有效AChR数目减少是本病发生的主要机制。胸腺异常与本病的发生也有关，MG病人中的80%有胸腺组织的异常改变，胸腺切除术可使相当一部分病人有所好转，并且已知胸腺细胞与骨骼肌细胞具有共同抗原，用放射性核素标记证明胸腺髓质的一种特殊网状细胞（肌样细胞）与骨骼肌细胞相似，也具有乙酰胆碱受体，乙酰胆碱受体具有良好的免疫原性，人骨骼肌提取的AChR蛋白能刺激肌无力病人的淋巴细胞转化和释放巨噬细胞移动抑制因子，预先切除胸腺的动物接受AChR蛋白免疫不能产生实验性肌无力，故以胸腺为主的细胞免疫反应异常在MG发病中也起一定作用。此外，MG患者也常伴发其他免疫性疾病，例如甲状腺功能异常，多发性肌炎，系统性红斑狼疮等，MG病人血清中亦常可测到抗甲状腺球蛋白，抗核抗体，类风湿因子等。（二）发病机制1.重症肌无力最特征性的电生理改变是小终板电位（MEPP）振幅的降低和低频极限重复电刺激时的逐步衰减现象，MEPP系指静息状态下，突触小泡自发释放ACh（量子释放）所引起突触后膜离子迁移所产生的电位，该电位的振幅与每个量子释放所含的ACh量，突触后膜上AChR密度和敏感性等因素有关，因此重症肌无力是MEPP振幅减弱，或是突触小泡内ACh合成减少，含量降低，或是突触后膜AChR数减少，敏感性降低所致。2.受累骨骼肌纤维间小静脉周围有淋巴细胞浸润，称为淋巴漏现象，急性期病者肌纤维间和神经肌肉接头处有巨噬细胞浸润，肌纤维间有散在灶性坏死，晚期病者可见骨骼肌萎缩，细胞内脂肪变性，胸腺异常多为组织增生，胸腺生发中心增多；胸腺瘤按病理形态可有以淋巴细胞为主，上皮细胞为主或混合型。

二、妊娠合并重症肌无力的症状

1.成人重症肌无力（1）单纯眼肌型：表现为一侧或双侧，或左右交替出现上睑下垂，晨间眼裂较大，午后或傍晚时上睑下垂明显，也可有复视，斜视，晚期则眼球固定，部分病人可演化为其他类型。（2）延髓肌型：表现为咀嚼，吞咽困难，构音不清，说话多鼻音，连续说话后声音越来越轻，此外，闭眼时出现眼睑闭合不全或双眼闭不紧，鼓腮，吹气，露齿无力，面部表情尴尬，苦笑面容，该组病人可伴颈肌无力，严重者完全不能进食，需鼻饲喂食，此型肌无力病者感染后常可加重症状，极易发生呼吸困难而危及生命。（3）全身肌无力型：可由单纯眼肌型，延髓肌型为首发症状逐步累及到全身骨骼肌，亦可从首发立即发展到全身肌无力，此型病者表现为眼外肌，延髓肌，表情肌，颈肌和四肢肌都无力，从其他肌无力起始的全身肌无力者常在首发症状后，数周至数月内迅速进展，并发生呼吸危象。（4）脊髓肌无力型：仅有脊神经支配区的肌肉无力，表现为抬头，屈颈无力，常有头下垂，举臂困难和步行易跌，上下楼梯时尤为明显，此型病者多数起病隐袭，易被误诊为肢带型肌营养不良或功能性疾病，青少年较多见，部分可发展为全身型肌无力，多数病者预后良好。（5）肌萎缩性：各型肌无力病者均可伴发肌肉萎缩，但很少见，肌肉萎缩颞肌，口周，颈，肢带和小腿肌较多见。2.儿童重症肌无力：我国儿童重症肌无力占总数的15%～25%，除个别病例外，绝大多数病例仅表现单纯眼外肌麻痹，如上睑下垂，复视等，上呼吸道感染，发热等可能为诱发因素，约有1/4病儿可自发缓解，但也常复发。3.新生儿重症肌无力：新生儿表现喂食困难，哭声低弱，吸吮无力，动作减少等，常有患病母亲血清中的抗AchR抗体经胎盘输入胎儿体内引起，有家族史的先天性MG称为家族性MG，与AchR缺陷有关。

三、妊娠合并重症肌无力的诊断

根据受累肌群的极易疲劳性，病情波动，朝轻夕重，神经系统检查无异常发现等，一般诊断并不困难，对可疑病人可做疲劳试验，即令病人做受累骨骼肌的重复或持续收缩（如重复闭眼，睁眼，咀嚼，举臂，握拳，两臂平举等）数十次可出现暂时性所检肌肉的瘫痪，若仍不能确诊者可结合肌电图重复电刺激和单纤维肌电图试验以明确诊断。单纯眼肌型MG应与眼肌型肌营养不良症，先天性上睑下垂，Honer综合征和眼睑痉挛相鉴别，延髓肌无力者应与吉兰-巴雷综合征，进行性延髓麻痹等相区别，50岁以后起病的MG者，若临床表现为口干，泪少，晨重夜轻，或活动后反见症状减轻，受累范围以下肢为重，不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤，均应考虑Lambert-Eaton综合征之可能，必须做进一步检查以资鉴别。

四、妊娠合并重症肌无力的保健

护理①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物，少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。重症肌无力食疗方（1）骨髓粉：猪或牛的骨髓粉500克，黑芝麻500克略炒香，共研细末，加白糖适量拌均匀，每次服10克，每日2次，温开水送下。能润肺补肾填髓。（2）羊肉汤：鲜羊肉炖汤，服汤吃肉。羊肉性温，能治虚劳、补元阳。（3）粟子粥：粟子500克、粳米500克，煮粥服，能补肾壮腰膝。（4）芪药粥：黄芪12克、山药50克切小块，文火煎煮，候稍热，入糯米50克，煮成粥，能补气健脾。（5）五加皮250克，白酒1000ml，先将五加皮洗净，加入酒中浸泡7日，滤去渣，每日早晚饮1小杯，适用于有肌肉关节酸痛者。（6）苍术30克、薏苡仁30克，鸭蛋3个。3味加水同煮，待鸭蛋熟后去壳，再煮，去药渣，吃蛋喝汤，每日一剂。适用于脾虚湿热证。（7）小麦芽油：将小麦芽制成油，每日食用。