毛囊角化病

一、毛囊角化病有哪些症状

　一、症状

一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色，渐增大融合成不规则疣状斑块，色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。躯干部损害以中线和腹部为多，面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多，四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著，常呈乳头瘤样，有脓性分泌物，散发恶臭。

皮损好发于皮脂溢出部位，如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹、腹股沟、臀沟、外阴以及四肢屈侧，分布常广泛而对称，但约有10%的病例，损害分布呈带状或线状，局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂，一般无脱发。

约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度。手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症，消退后可遗留白色斑点。

甲可受累，表现为甲下角质增生，甲板变薄、脆裂，有纵行白色嵴纹或游离缘缺损。有时甲床变色。

本病侵犯黏膜较少，偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害，主要在肺下叶，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。

骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。

一般无主观症状或仅有轻度瘙痒，偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重，因此，本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

　二、诊断

根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹，好发于皮脂腺丰富部化，阳性家族史，同晒后皮损加重和典型的组织病理，诊断不难。

中医病机和辨证：中医认为系先天禀赋不足，脾虚蕴湿不化，凝集肌肤所致。自幼发生，炎症不著，多发于皱褶部位，表面结有疣性厚痂。舌质淡，苔薄白或腻，脉沉缓或沉细。

辨证：先天不足，脾失健运，蕴湿不化，凝集肌肤。

二、毛囊角化病是怎么回事

毛囊角化病是怎么回事？

　一、发病原因

本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率。但也有单个病例发生，可能为自发突变所致。

因早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重。有季节倾向性，夏季加重，冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位，如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤，故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。

根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效，认为本病与维生素A代谢障碍有关。

二、发病机制

本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝。有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因。还可能与维生素A代谢障碍有关。

三、毛囊角化病怎样治疗

患者皮肤上最早的典型病徵，常是在青少年时发生搔痒的问题。受热、流汗、潮湿、日照、紫外线的暴露、口服皮质类固醇及皮肤上的外伤，过去都曾报告过会使症状表现更为恶化，而有的女性患者在经期时，患部会如焰状发红。病徵最为常是发生在手部。手掌的病徵常为点状的角质、凹痕及出血斑疹。

敷料治疗

局部的使用维生素A酸可于三个月内改善皮肤角化过度的问题，然而过敏可能使治疗的效果受到限制;合併润肤剂及局部的使用类固醇，可以减少过敏的发生。此外少数患者对局部5-fluorouracil(5-FU)的使用有效。

　药物治疗

口服A酸为目前认为对此症患者最为有效的治疗药物，可使将近90%的患者达到症状缓解，因而改善皮肤角化过度的问题，使丘疹较为平缓并减少臭味的产生。但A酸的治疗对DD患者来说，并不能像其他治疗粉刺或痤疮一样获得长期的治疗成效，当维他命A治疗失效时可改以试用阿维A酯类药物。此外，长期口服A酸可能因副作用而受限，包括黏膜乾燥、对光敏感、高血脂及骨骼肥大等，并可能造成胎儿畸形，而这在用药谘询时需予以告知，并应建议个案做好避孕。

抗感染治疗

口服抗生素通常是需要的，以避免继发的细菌重複感染。有时也会採取其他预防感染的方式，口服治疗疱疹的药物，可用以治疗或抑制单纯病毒疱疹的发生。此外曾有报告指出，口服避孕药可减缓经期前后的焰状发红的问题。此外过去曾採行磨去皮肤疤痕之手术，以使患者角化过度的皮肤较为平坦，对于局部採电切术及Mohs显微摄影手术发现都有不错的效果。

四、怎样预防毛囊角化病

毛囊角化病的病因是角化毛孔被角栓闭塞，呈毛孔性角化小丘疹，病因不明。部分病人有甲状腺机能低下，或有库辛氏症候群。也有一部分的病人是因为注射或服用皮质类固醇以后，才发生此种皮肤病。

毛囊角化病常见于异位性倾向的病人，或遗传性，多发于同一家族。治疗的药物包括维甲酸霜剂或凝胶。AHA、PHA、KogicAcid或是阿达帕林凝胶。这些霜剂或凝胶大多会有一些不良的反应。在治疗最初几周，可能会出现红斑、烧灼感或脱皮现象，怀孕妇女也不可以使用，所以，要在医生的监督下才可以使用。

毛囊角化病的发生多因体内缺乏维生素A，轻度维生素A缺乏可因吸收不良(如肠疾病、胃切除)，代谢异常(发烧)或过份丢失(肾炎)而发生，去除有关发病因素，给予富有维生素A的食物，如猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡罗卜、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类杏干等。给予大剂量维生素A，每日口服20-30万国际单位，若口服吸收不良，可改肌肉注射，一般一个月左右好转，3-4个月后痊愈，使用时应注意长期大量应用维生素A可产生维生素A过多症。如有合并其他维生素缺乏，作相应补充。

近来研究表明，在维生素A缺乏症地区，每年或半年一次口服30万单位视黄醇油滴，可以起到预防毛囊角化病的作用。但需要注意补充维生素A过多的病例，常见于长期大量使用维生素A的儿童中，这种病的症状是皮肤改变(干燥而粗糙的皮肤)，肝肿大和关节胀痛等。只要停止给予维生素A，症状就会消失。