高脂蛋白血症

一、原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病的饮食禁忌有哪些

一、饮食适宜：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物3.宜吃高热量易消化食物

　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

牛初乳。含有丰富的免疫球蛋白，能够改善黏膜以及机体的免疫功能，从而促进炎症的消散500毫升直接食用。热饮为佳，尽量不要空腹饮用

梨。丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可

水果。丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可

三、饮食禁忌：1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物3.忌吃高盐高脂肪食物

　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

蛋黄。属于特别油腻的食品，含有特别高的胆固醇尽量减少食用

龙虾。属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油尽量少的食用

动物内脏。属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益，加重胃肠道的负担尽量少的食用

二、原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病的临床症状有哪些

A.青年男性早期出现的CHD表现及因此而发现的高Ch血症是该病的主要临床所见。患动脉硬化的男性杂合子患者，第一次出现心肌梗死的年龄为41岁。女性患者如无附加的危险因素，可能终生无动脉硬化的表现。本症中并未见周围血管病和脑血管病的发病率有类似的增加。

B.腱黄色瘤（tendonxanthomas）即脂质沉积于肌腱，为对本病最有诊断意义的体征。通常在双侧跟腱和手部伸侧肌腱呈不规则的结节状，但可能发展为肌腱的弥漫性、普遍性增厚。

A.本病可发现于早年出现动脉硬化、扁平或结节状黄色瘤患者和常规体检中发现的高脂血症患者。

B.男性高脂血症出现于30～40岁后，女性出现于绝经期后。

C.apoE的异常于出生时即可测得。

D.黄色瘤出现较迟，主要为分布于掌纹的掌黄色瘤、结节性或结节发疹性黄色瘤。

E.男性动脉硬化的临床表现出现于50岁左右，周围血管病变很常见，CHD发病率也增加；女性绝经期后出现周围血管病变及CHD较非本病患者为速。

A.婴儿期即出现对脂肪的不耐受，随着儿童的成长，他们逐渐学会避免进高脂饮食（如全脂乳品）。

B.腹痛（常伴有胰腺炎）出现于高CM、TG者。

C.发疹性黄色瘤分布于伸肌表面，诸如肘、膝和臀部，对慢性高CM血症有诊断意义，CM水平降至正常后发疹性黄色瘤则消失。

D.肝脾肿大，但后者少见，均由于塞满脂质的泡沫细胞在肝脾累积，如给予无脂饮食，肝脾则迅速缩小。

临床表现：绝大多数无临床所见，多数因体检，偶尔因与高TG血症相关疾病发作而被检出。其对CHD的易感性，肥胖和糖尿病的发病率与正常人群无异。所见黄色瘤无特异性。如血浆TG≥22.58mmol/L（2000mg/dl），随之出现显著的CM血症和与之相关的一组体征和症状称为CM血症综合征（chylomicronemiasyndrome，CMS）。表现为：腹痛和（或）胰腺炎，甚至胸痛、近记忆力减退、末梢感觉异常类似腕管综合征（capaltunnelsyndrome）、脂血症性视网膜（lipemia-retina眼底血管色泽呈番茄酱色）、肝大（常见）、脾大（少见）和发疹性黄色瘤。如血TG<22.58mmol/L（2000mg/dl），上述表现即消除。

临床表现：男性表现为早年出现CHD，心肌梗死出现的平均年龄为40岁，吸烟对促进其成为“临床心脏病”起显著作用。本病患者中肥胖和高血压较多见。一般无黄色瘤，偶可见非特异性睑黄色瘤。

三、原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病的发病原因是什么

由于脂蛋白代谢异常导致血浆中一种或数种脂蛋白水平升高，除少数是继发于其他全身性疾病外，绝大多数是因遗传基因缺陷（或与环境相互作用）引起。脂蛋白代谢还受到年龄与体内多种激素的影响。随着年龄增大，体内低密度脂蛋白受体活性减退，低密度脂蛋白分解降低，胆汁合成减少，使肝内合成胆固醇增加。绝经后妇女由于雌激素水平降低，脂肪酶活性与低密度脂蛋白受体活性逐渐降低而出现高脂血症。

黄瘤一般分为高脂蛋白血症性黄瘤及非高脂蛋白血症性黄瘤二大类。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。原发性者病因不明，大多为家族性，系由于脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷所致，可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性者为某些环境因素，如饮食营养和药物等通过某种机制所致。继发性者见于动脉粥样硬化、甲状腺功能减退、糖尿病、黏液性水肿、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病、痛风等疾病患者，也可因雌激素治疗、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血症性黄瘤包括正常脂蛋白血症性黄瘤及其他罕见的先天性脂质代谢疾病。引起黄瘤有下列因素：①大多数病例血浆中脂蛋白增高。②血管壁通透性异常。③血清脂蛋白透过血管壁，沉积在血管周围结缔组织。④血管外膜细胞摄入和处理脂蛋白，巨噬细胞聚集。脂蛋白渗出后，这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞，血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢。泡沫细胞一致性地含有相应的溶酶体酶结构，新发生的黄瘤有与血中大致相同的脂蛋白谱。随后再发生胆固醇酯、胆固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。

根据血脂的特征，世界卫生组织将原发性家族性高脂蛋白血症分为5型，其发病机制分别为Ⅰ型：高乳糜微粒血症，脂蛋白酶缺陷；Ⅱa型：高β-脂蛋白血症；Ⅱb型：高-β脂蛋白血症及高前β-脂蛋白血症，固醇代谢紊乱；Ⅲ型：宽β-疾病，高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症，脂蛋白代谢紊乱；Ⅳ型：高前β-脂蛋白血症，糖代谢紊乱，酒精中毒、痛风；Ⅴ型：Ⅰ和Ⅳ型联合。不同类型高脂蛋白血症发病数差异也很大，其中以Ⅱ型最常见，其他按发病数高低顺序为Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血症性黄瘤可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致，如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病，组织细胞增生症等。

四、原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病的治疗方法有哪些

1.减肥

积极参加体育运动，戒烟酒。

2.避免高脂饮食

限制热量摄入。

3.药物治疗

多种降脂药均可有效降低血脂，但停药后血脂又复上升。

（1）胆酸螯合剂：

可阻止胆酸、胆固醇从肠道吸收，促进胆固醇降解。常用的药物有考来烯胺（消胆胺）4～5g/次，1～6次/d，每天总量<24g，从小剂量开始。此药有特殊异味，会影响食欲，也可能出现便秘副作用。

（2）HMG-CoA还原酶抑制剂-他汀类降脂药：

为内源性胆固醇合成抑制剂。常

用的有洛伐他汀（美降脂）、辛伐他汀（舒降之）、普伐他汀（普拉固）等，国产的血脂康主要也含洛伐他汀，1～2粒/次，2～3次/d，饭后服，对降低胆固醇作用较显著。

（3）贝特类药物：

通过激活过氧化物酶体激活型增殖体受体（PPAR-r），增加脂蛋白脂酶（LPL）与ApoAⅠ，APoAⅡ的基因表达，使血中ApoAⅠ，AⅡ，HDL及LPL均增加，减少ApoCⅢ，导致CM、极低密度脂蛋白加速降解，降低血三酰甘油、低密度脂蛋白水平。苯扎贝特（必降脂）0.2g/次，3次/d;吉非贝特（诺衡）2粒/次，2次/d;非诺贝特（力平脂微粒化胶囊）200mg/次，1次/d。

（4）普罗布考（丙丁酚）：

能抑制ApoB合成，减少低密度脂蛋白。0.5/次，2次/d。

（5）其他药物：

烟酸1～2g/次，3次/d;烟酸肌醇（烟酸肌醇脂）0.2～0.6g/次，3次/d;阿昔莫司（乐脂平）0.25g/次，3次/日。鱼油类w-3脂肪酸5～10g，2次/d，多烯康1～8g，3次/d。服上述药物均应定期监测肝肾功能。

4.黄色瘤增生的局部治疗

对局限性数目较少的损害，可用液氮冷冻疗法、电离子手术、激光等物理治疗。大的损害可行外科手术切除。