基本知识
是否医保:否
易感人群:无特定人群
患病比例:0.00001%
传染方式:无传染性
并发症:肠梗阻
治疗常识
挂号科室:肿瘤科 肿瘤外科
治疗方式:无特别有效的治愈方式,愈后差
治疗周期:间歇性对症治疗
治愈率:10%
常用药品:羟基脲片、司莫司汀胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致
温馨提示
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
一、肛管直肠恶性黑色素瘤的饮食禁忌
患者常在体虚主要是气血双亏或肾气不足基础上发生黑痣恶变。大病后,或手术治疗后、化学药物治疗后,体质更加虚弱。因此调理饮食、加强营养,显得尤为重要。脾主运化,为气血生化之源。欲气血双补,必先健脾开胃,以益气养血。可选用:
1.人参粥:以人参末3g(或党参15g),冰糖适量,好米100g,煮粥常食。
2.黄芪粥:黄芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,红糖适量,陂皮末3g,共煮粥。
3.归芪蒸鸡:当归20g,黄芪100g,母鸡1只,共蒸熟后分次服用。
4.参枣米饭:人参3g(或党参15g),大枣20g,好米250g,白糖50g。参、枣切碎与共蒸,米熟饭成,加白糖分次服用。
5.术枣饼:白术30g,大枣250g,鸡内金、干姜、面粉、油、盐等调料适量。诸药研末或切极细,与面粉、调料合匀,煎饼,分次食用。
二、肛管直肠恶性黑色素瘤的血运转移
本病早期即可出现远处转移,血运转移是其主要转移方式,也可经淋巴转移。多向远隔部位脏器转移。如国内72例综合资料中,确诊时发现转移者46例,占63.9%,其中肝10例,脾6例,腹内淋巴结23例,皮肤软组织3例,脑1例,阴道侵袭3例。
本病来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞,在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。在某些因素的影响下,如激素代谢失调、化学刺激及高能辐射损伤,使黑色素细胞过度增生及恶变。有人认为,肛管直肠交界部属于复层鳞状上皮,聚集着大量黑色素细胞,这是肛管直肠黑色素瘤发生的组织学基础。因此,目前多认为驻管恶性黑色素瘤是原发性的,但对于直肠恶性黑色素瘤是原发性还是继发性,尚有分歧,多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果,应视为转移。显微镜下特征主要是:瘤细胞类似痣细胞,呈多角形、梭形或多边形,核大、畸形、泡状,核仁明显,分裂象相多少不定,胞浆一般偏少。大多可找到多少不等的黑色素颗粒。
三、肛管直肠恶性黑色素瘤的治疗
(1)单一用药:有效的药物有顺铂(顺氨氯铂)、达卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、司莫司汀(甲环亚硝脲)、放线菌素D(更生霉素)、羟基脲(HV)、长春地辛(长春花碱酰胺)、硫酸长春碱(长春花碱)及长春新碱等。达卡巴嗪对复发性恶性黑色素瘤有一定的疗效。给药方法是2~4.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液中静滴,连续10天,休息18天为1疗程。其副作用有骨髓抑制、胃肠道反应和类似感冒症状。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液或生理盐水200~500ml中静脉滴注,每周1次,连用3周为1疗程。若在应用抗癌药物的同时进行局部体外循环加热,可以提高疗效。
(2)联合化疗:2种或2种以上药物的联合化疗较单一用药疗效好。常以达卡巴嗪、亚硝脲类药物、顺铂和长春新碱类药物等合并使用。常用的化疗方案有:①卡莫司三丁125mg,静滴,每6周的第1~2天;达卡巴嗪200mg,静滴,第1~5天;长春新碱1~2mg,静注,第1,8天,3周重复,连用3~4周期。②顺铂100mg/m2,静滴,第1天;卡莫司三丁125mg,静滴,第5、12天;达卡巴嗪200mg/m2,静滴,第6~10天;长春新碱1~2mg,静注,第4、11天,3周重复,连用3~4周期。
四、肛管直肠恶性黑色素瘤的诱因
①良性黑痣史:据报道,本病患者约65~84%有良性黑痣史。
②HIV感染:在同性恋、双性恋男性人群及其他感染HIV的人群中,恶性黑色素瘤发病率明显增加。
③太阳照射:纬度的不同,本病发病率有差异,可能是太阳照射导致了一种全身性的黑色素化效应,从而增加不直接暴露于致癌光线下区域的黑色素瘤易感性。国外统计本病发病率占原发性肛管恶性肿瘤的0.2~1.2%,占全身黑色素瘤的0.4%~0.6%。Cagir(1999)等报道1973~1992年的117例患者中,平均发病年龄为(66±16)岁,男女比为1:1.72,男性平均发病年龄57岁,低于女性平均发病年龄71岁,近来小于45岁的男性患者呈明显上升趋势。不同种族在发病率及发病年龄方面无差异。
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