淀粉样变性

本病的确诊有赖于肾活检或病损处的皮肤活检。患者的肾组织改变为：镜下肾小球毛细血管内或系膜区呈广泛的透明样变伴毛细血管基膜增厚，有特异的团块状淀粉样物质沉积。

淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础病因，后者常继发于慢性炎症或感染性疾病（如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、何杰金病等），少数见于遗传性家族性疾病（如家族性地中海热）。目前多以免疫组化特点分类，原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为AL淀粉样蛋白，继发性淀粉样变则为AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积，产生多器官病变，肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。

本病的确诊有赖于肾活检或病损处的皮肤活检。患者的肾组织改变为：镜下肾小球毛细血管内或系膜区呈广泛的透明样变伴毛细血管基膜增厚，有特异的团块状淀粉样物质沉积。电镜下可见淀粉样纤维沉积。免疫荧光检查可见IgA、Cl、C2、C4纤维蛋白在毛细血管壁系膜区及间质小动脉和肾小管壁沉积。刚果红试验阳性;高锰酸钾试验有助于鉴别AL或是AA。

临床表现：1、蛋白尿>1.5g/24h;2、肾病综合征表现，大量蛋白尿，高度水肿，低蛋白血症和高脂血症;3、少尿，无尿，肾功能衰竭;4、心脏肥大，心力衰竭;5、腹泻，巨舌，肝脾肿大;6、周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。

诊断依据：1、年龄在40岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征，同时出现其他器官受累者;2、慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生蛋白尿或肾病综合征;3、多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，发生大量蛋白尿;4、肾活检可见淀粉样蛋白沉积。

治疗原则：1、控制原发病，阻遏抗原性刺激;2、抑制淀粉样原纤维的合成;3、对已形成的沉积物促进其溶解或松动;4、肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。

用药原则：1、先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激，有结核源，应积极抗结核治疗;2、按上治疗原则选药，秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积，二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝，使沉淀消失，肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。3、若血清白蛋白过低，可输入人体白蛋白;4、出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析为佳;5、其他方法不佳时，考虑肾移植。

辅助检查：1、对40岁以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾脏肿大者，检查专案以检查框限“A”为主;2、若确定为淀粉样变，然后再确定原发性还是继发性，因此，根据需要采用“B”项作进一步检查。

疗效评价：1、治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，肾功能正常;2、好转：症状体征减轻，尿蛋白降低，肾功能有改善且稳定在一定水平;3、未愈：症状体征未改善，尿蛋白无改变，肾功能减退。