白血病视网膜病变

一、白血病视网膜病变的流行病学

1.根据上海市恶性肿瘤统计，白血病发病率占第9位，但在1～14岁组则占第1位发病率为37.5%;15～44岁组占第3位，发病率为9.1%。急性占70%以上，多于慢性其中以急性粒细胞型白血病占首位，急性淋巴细胞型次之，急性单核型最少。白血病年死亡率，在中国每10万人群中为2～4人。在各种恶性肿瘤中，白血病病死率占据第6位。可发生于任何年龄。男性比女性多见，约为2∶1任何一种白血病均可发生白血病性眼底病变，大多累及双眼，是白血病患者的一个常见体征。急性者发生率高，接近90%，慢性者较低，在70%以下。中国报告眼底病变发生率为67%～89.4%。

2.急性白血病以儿童时期发病率最高，占中国儿童时期各种恶性肿瘤的首位。青年人次之;慢性粒性白血病多见于20～50岁青壮年;慢性淋巴性白血病多见于50岁以上的老年人;单核细胞性白血病则多见于中年人。

二、白血病视网膜病变的病因

1.发病病因

多种因素可导致白血病发生，如遗传因素、接触化学物质、辐射影响、生物因素(如病毒感染)等。

2.发病机制

红细胞、血小板数量减少程度，白细胞总数及不成熟白细胞比例的增加对眼底改变有很大影响。白血病病程中血象常有波动。视网膜水肿混浊，静脉扩张、静脉白鞘、各种形态渗出斑、渗出性视网膜脱离、视盘水肿，与白细胞数大量增多和不成熟白细胞比率上升密切相关，视网膜出血则与贫血有关红细胞数愈低，出血量愈多。血小板减少，未成熟白细胞增多对视网膜出血也有作用，但与白细胞总数无关。总的看来，引起眼底病变的因素在急性白血病，无论为粒细胞性或淋巴细胞性，主要是贫血;在慢性粒细胞性白血病主要是贫血和未成熟白细胞比率高度上升;在慢性淋巴细胞性白血病主要为贫血，其中有些病例，未成熟淋巴细胞比率的显著增高可能也有影响。

三、白血病视网膜病变的临床表现

1.眼底表现本病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致，而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底症状的因素。白血病视网膜病变可发生在急性或慢性白血病，尤以急性者更常见。

(1)视网膜血管改变：以静脉扩张迂曲最常见，占49.3%～84%。

(2)视网膜出血和渗出：视网膜出血占白血病眼底病变的第2位，也有统计认为居首位者，尤其是在急性类型。

(3)视网膜和脉络膜浸润：由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润，可产生视网膜水肿，视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色，甚至黄白色。

(4)视盘水肿：白血病病变可侵犯视神经的不同部位，如果白血病细胞浸润在筛板之前，可使视盘边界模糊，视盘水肿可高达数个屈光度，同时伴有出血，一般较少视力下降，如黄斑受累则视力明显下降。

白血病视网膜病变在不同类型和不同程度白血病患者中，还有同时伴有贫血和血小板减少的患者。

2.白血病除眼底受累外可广泛侵犯眼其他组织，如眼眶、眼睑、虹膜、角膜、以及其他任何眼组织。

(1)眼眶浸润：常发生于幼儿，75%发生在10岁以内。中国报告平均年龄为14.2岁。男性比女性多见，男∶女为3∶1。可单侧或双侧发病，以急性粒细胞型白血病发病率最高。

(2)虹膜浸润：多发生在急性淋巴细胞白血病患者，也可发生在粒细胞型或单核型。这些病人大多同时有脑膜浸润或为复发的病例。

(3)其他少见的眼部症状：曾有报告白血病细胞浸润角膜产生角膜环状溃疡。此外还有泪腺肿大，玻璃体被白细胞浸润而产生混浊，小梁网被白血病细胞浸润导致房水引流受阻而产生开角型青光眼，尚有报告产生眼前节缺血者。

3.急性白血病起病急，进展快。常以发热和出血为首发症状。发热主要原因为感染。出血部位以皮肤和黏膜最多见，如鼻出血、牙龈出血、皮下淤血、眼底出血，如脑出血可致死亡，晚期可产生血尿和便血等。

慢性白血病起病缓慢，病程较长。全身症状以苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻为常见、伴有低热、贫血、体重减轻，后期出现出血如鼻出血、牙龈出血、便血等。脾大也是最突出的体征，早期即可发生。

四、白血病视网膜病变护理

1.主要为全身治疗，如支持疗法，包括纠正贫血和出血，可输血，补充血小板，给予维生素K，6-氨基己酸等。抗感染可用各种抗生素。化学药物种类很多，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、长春新碱等，也可用皮质激素。眼部症状仅为对症治疗，如视神经筛板后有白血病细胞浸润时，可及时作放射治疗以保存视力，剂量每1～2周20Gy。

2.双参地芍汤：组成：党参10克、生地30克、玄参30克、白芍15克、马勃15克、黄药子15克、牛蒡子15克、板蓝根30克、半枝莲30克、白花蛇舌草30克、白姜黄9克、丹皮9克、阿胶(烊冲)6克，水煎服。

同时服用散剂：山慈菇、五倍子、千金子、大戟、雄黄、琥珀、麝香、牛黄，研末混匀，日服2次，每次2～3克。

3.眼底病变的有无和轻重对生命预后没有密切的关系，特别是急性病例，眼底改变常不与病情严重程度平行。而在慢性病例，一般来讲，有眼底改变者说明病情较重，病死率较高。有人统计急性和慢性白血病82例，有眼底改变者中病死率为76%，无眼底改变者病死率仅33%。同时眼底病变经治疗后无缓解者预后较差，病死率可高达91%。