脑静脉畸形

一、脑静脉畸形的原因

一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。链球菌感染后动静脉畸形、动静脉畸形切除后新发的动静脉畸形、颅内外同时发生的动静脉畸形，以及星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、血供丰富的恶性脑膜瘤和转移癌伴发动静脉畸形等报道提示，除先天性因素外，后天性的特殊情况如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。

动静脉畸形由一团畸形血管（血管巢）组成，内含直接相通的动脉和静脉，二者之间无毛细血管；多见于皮质和白质交界处，呈锥形，基底部面向脑皮质，尖端指向白质深部或直达侧脑室壁；有一支或多支增粗的供血动脉，引流静脉多扩张、扭曲、含鲜红的动脉血；畸形血管团之间杂有变性的脑组织（病理特征），邻近脑实质常有脑萎缩甚至缺血性坏死。

二、脑静脉畸形临床诊断

大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。

主要临床表现有：

1.癫痫是最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。

2.局限性神经功能障碍：表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。

3.慢性头痛。

4.颅内出血：一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。

根据临床表现及典型的静脉性血管畸形在血管造影的表现、CT扫描、MRI扫描的表现，一般可做出诊断.

三、颅内和椎管内动静脉畸形切除术后注意事项有哪些

神经系统动静脉畸形（*M）是儿童期自发性颅内和椎管内出血的最常见原因，属先天性中枢神经系统发育异常。发病率报道的各家统计有所不同，大概是千分之一到四十。手术是治疗颅内和血管内最主要的方法，主要有两种情况：1.被迫急诊手术治疗。相当一部分患有*M小朋友突然发生颅内大块出血，生命危在旦夕，或出血在颈部椎管内较多量出血或胸腰椎出血引起双下肢截瘫，经CT或MR证实后即行手术清除血肿以挽救生命或避免瘫痪。这些小朋友术前是来不及行血管造影（DSA）检查的。2.择期手术治疗。手术切除是治疗*M最彻底的方法，不仅能防止再次出血，阻止畸形血管团盗血，改善脑和脊髓血供，还能控制癫痫发作。结合术前DSA检查，我科采用现代显微手术技术，切除手术效果令人满意，近5年来无一例重残或死亡病例。

小朋友颅内和椎管内动静脉畸形切除术后住院期间的注意事项有哪些？

1.术后患儿应镇静，置于安静、条件好的病房中，需要有吸氧监护和血压监测，控制血压，防止血压过高引起出血。医护人员应加强巡视，以便及时发现异常，及时处理。

2.患儿术后应有家属的陪护，这一点对儿童尤其重要。患儿父母亲是医务工作者诊疗过程中最好的助手。家长的陪护对于患儿术后情绪的稳定尤其重要，且常常是医生和护士无法代替的。最好是“当宝宝从麻醉的清醒后睁开眼睛的第一刻，就能看到妈妈微笑的脸庞”。当然，家长必须是经过医护人员事先培训的，应穿隔离服。

3.颅脑手术术后头部高15-30°卧位，而椎管内手术的小朋友则要求轴线翻身。

四、脑血管畸形什么情况容易破裂出血

一、脑动静脉畸形的供血动脉压力高的容易破裂出血：1.中、小型脑动静脉畸形的出血概率比大型脑动静畸形概率要大。小型动静脉畸形供血动脉压平均压力显著高于大型脑动静脉畸形的供血动脉平均动脉压。2.大脑深部的脑动静脉畸形破裂出血的概率更大。这类动静脉畸形的供血动脉往往来颅底的血管，动脉短，压力落差小，故供血动脉压力高，易破裂出血。

　二、脑动静脉畸形的引流静脉引流不畅的容易破裂出血：1.引流静脉越少，出血概率越大。只有单支引流静脉的脑动静脉畸形更容易破裂出血。在用力、情绪激动等外界因素作用下，静脉管腔受到的压力陡增，单支的引流难以承受加大的压力及血流而易破裂；2.引流静脉狭窄的容易破裂出血。

三、脑动静脉畸形中血管团的结构薄弱的容易破裂出血。脑动静脉畸形中血管团内合并动脉瘤或动脉瘤样扩张的容易破裂出血。

总结一下，脑动静脉畸形是否容易破裂出血就好比道路否容易引起堵车一样。汇入的车流量大了容易堵车，路况差容易堵车，驶出的路窄也容易堵车。需要强调的是，脑动静脉畸形破裂出血的原因很多，往往是多个因素综合作用的结果。一旦诊断明确，又有上述高危因素，就应该引起足够的重视，采取措施预防破裂出血。

另外有些数据需要大家知道。诊断明确而未经治疗的脑动静脉畸形年出血率为2％～4％，脑动静脉畸形的首次出血的病死率为10％，而再次出血的病死率将会增加。每次出血后神经功能缺损的发生率约为50％，出血引起的年病死率和致残率为2.7％。但是否有出血史并不能预测再出血。一般而言，有出血高危因素的、已经破裂出血的、身体条件允许的患者一般建议积极治疗。但是也需要强调，有创治疗与自发性颅内出血引起的损害，只有在确定有创治疗的损害小于观察时才给予治疗，尤其是对无症状偶然发现的病例。比如脑动静脉畸形位于脑干及负责肢体运动功能区时，就需要慎重考虑是否需要手术。