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血管免疫母细胞性淋巴结病

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简介血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定人群

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

并发症:胸腔积液

治疗常识

挂号科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品:阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片、西黄丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

宜吃食材更多>>
1、宜吃抗菌消炎的食物;   2、宜吃消肿止痛的食物;   3、宜吃富含优质蛋白质的食物。
忌吃食材更多>>
1、忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、花椒;   2、忌吃油炸的食物;如薯条、麻花;   3、忌吃容易产气的食物;如红薯、洋葱、芋头。
血管免疫母细胞性淋巴结病的概述 血管免疫母细胞性淋巴结病的饮食禁忌

一、血管免疫母细胞性淋巴结病的概述

血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblasticlymphadenopathy,AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILDwithdysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosisX),最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出,是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过,部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤,故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD有克隆性TCRβ基因重排,因此认为AILD是肿瘤性病变。本病特点为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热和高γ球蛋白血症。

主要症状体征有以下几方面:

1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状。65%的患者有发热,可为低热或持续性高热,50%的患者伴有盗汗,大约50%的患者可有体重减轻,起病常较急。

2.浅表和(或)深部淋巴结肿大。常伴肝、脾轻至中度肿大,少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著,也非常普遍(98%),最大直径可达8cm或仅轻度肿大,可以自行缩小或间歇出现。

3.药物过敏史和(或)皮疹。约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

二、血管免疫母细胞性淋巴结病额病理原因是什么

一、病理病因

AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

1.药物过敏。约有1/3的病例有药物接触史,常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等,提示抗原刺激有触发作用。

2.病毒感染。有些患者体内EBV抗体滴度增加,有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%~97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原,提示本病与病毒感染有关。

3.胶原性疾病。本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生,具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点,因此胶原性疾病可能与本病发病有关,最主要见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎及舍格伦综合征(干燥综合征)等。

 二、疾病诊断

1.Castleman病。是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病,应与AILD鉴别。

2.非霍奇金淋巴瘤(NHL)。与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查。NHL一般均有淋巴结结构破坏,有单一的淋巴瘤细胞浸润,而无AILD所特有的“三联征”,即血管免疫母细胞增生、树枝状血管增生和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL),是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排,因此认为AILD就是AITCL,但目前尚未达成一致认识,也有学者不同意这种观点,认为AITCL的预后较好,所以还是应将两者区分。AITCL的临床表现与AILD极为相似,好发于老年人,男性多见,可有全身淋巴结肿大、发热、体重减轻、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血症等,两者鉴别主要依赖于病理,如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL。若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。

3.组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi病)。为一种可能由病毒感染引起的淋巴结非化脓性炎症。多见于年轻女性,主要临床表现为发热、淋巴结肿大、淋巴结压痛、常伴白细胞减少,部分患者也可有肝脾肿大、皮疹,为一自限性良性病变。由于与AILD的临床表现较为相似,因此需将两者进行鉴别。

三、血管免疫母细胞性淋巴结病的检查方法

一、实验室检查:

1.多克隆性高免疫球蛋白血症。是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血症,此外尚有补体水平降低、血沉增快等。

2.Coombs试验。自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低,少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞,多见于严重的AILD患者。

3.病理学特征。淋巴结正常结构破坏,生发中心淋巴滤泡缺如,出现下列“三联征”。

(1)免疫母细胞大量增生,伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。

(2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。

(3)间质中嗜酸性物质沉积,PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。

二、其他辅助检查:

根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、B超等检查。

三、发病机制

实验研究显示,患者T细胞能强烈地刺激B细胞,促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞,其免疫表现型与成熟T细胞相同,CD4细胞多于CD8细胞。这些T细胞也表达IL-2受体,可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血,T细胞百分数减低,且多为激活的HLA-DR细胞,单核巨噬细胞系的细胞显著增多,B细胞大多正常。

四、血管免疫母细胞性淋巴结病的饮食禁忌

一、血管免疫母细胞性淋巴结病饮食禁忌

注意休息,局部可采用湿热敷和外敷药物治疗。饮食宜清淡可口、易于消化,多吃一些清热解毒的食物。如绿豆汤、马齿苋粥、西瓜皮粥、丝瓜、芹菜等。多饮一些清热的菊花茶、金银花茶、秋梨膏等。忌食辛辣燥热的食物,如韭菜、辣椒、葱、姜及烟酒,也忌食海腥、羊肉等发物。

二、健康饮食疗法推荐

1、马齿苋菊花绿豆粥。

绿豆浸泡半天,马齿苋洗净切碎,菊花焙干研末。绿豆半熟后人马齿苋、粳米,文火煮成粥,加入菊花末稍煮即成,每日2次服食。该方法有清热解毒利湿之药效,可用于治疗急性淋巴管炎,下肢伤口处出现一条或数条丝状红线,硬而有压痛者。

2、荸荠粥。

荸荠去皮切片,与淘洗干净的粳米一同人锅,加水文火煮粥,每日2次服食。功效在于能够清热生津。主治急性淋巴管炎。附注:荸荠素对金黄色葡萄球菌有抑制作用。

3、雪羹汤。

荠、海蜇(浸泡去盐)各50-100克,煎汤分2-3次饮下,此即清代名医王士雄的“雪羹汤”,有清热化痰、消积软坚及降低血压之效,可用于治疗痰热咳嗽、淋巴结核和原发性高血压等症。

4、瓦楞子蒸鸡肝

瓦楞子6-10克,于火上烧煅,研成细末与鸡肝1-2具拌匀,同蒸熟食用。有消积化痰,补肝肾,养血作用。适用于淋巴结核,肺结核,小儿疳积等症

 5、芋头粉羹汤。

用生芋头3公斤,晒干研末,另用陈海蜇300克(洗去盐)及马蹄300克,两味加水煮烂去渣,配入芋头粉制成丸如绿豆大,用温开水送服,每次6克,一日三次;或用鲜芋头洗净放锅内蒸熟剥去皮,酱油调味,每日当菜吃。治瘰疬,颈淋巴结核,耳后淋巴结炎等症。

中医药物治疗效果较好的如淋巴炎消贴。淋巴炎消贴,由金银花、地丁、川楝子、玄胡、夏枯草、丹参、乳香没药、浙贝母、白芥子、天花粉、甘草、白头翁、生姜、老蒜、葱白等十余味中药材组成。地道药材、合理组方,又循正宗之法熬制之特点,保障其传统黑膏药治疗之神效。

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