血管免疫母细胞性淋巴结病

一、血管免疫母细胞性淋巴结病的概述

血管免疫母细胞性淋巴结病（angioimmunoblasticlymphadenopathy,AILD）曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症（AILDwithdysproteinmia）、淋巴肉芽肿X（lymphogranulomatosisX），最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出，是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过，部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤，故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD有克隆性TCRβ基因重排，因此认为AILD是肿瘤性病变。本病特点为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热和高γ球蛋白血症。

主要症状体征有以下几方面：

1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状。65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。

2.浅表和（或）深部淋巴结肿大。常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍（98%），最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。

3.药物过敏史和（或）皮疹。约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

二、血管免疫母细胞性淋巴结病额病理原因是什么

一、病理病因

AILD的病因尚未完全阐明，病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

1.药物过敏。约有1/3的病例有药物接触史，常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等，提示抗原刺激有触发作用。

2.病毒感染。有些患者体内EBV抗体滴度增加，有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%～97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原，提示本病与病毒感染有关。

3.胶原性疾病。本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生，具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点，因此胶原性疾病可能与本病发病有关，最主要见于系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎及舍格伦综合征（干燥综合征）等。

　二、疾病诊断

1.Castleman病。是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病，应与AILD鉴别。

2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）。与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查。NHL一般均有淋巴结结构破坏，有单一的淋巴瘤细胞浸润，而无AILD所特有的“三联征”，即血管免疫母细胞增生、树枝状血管增生和（或）间质中嗜酸性物质的沉积。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL），是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此认为AILD就是AITCL，但目前尚未达成一致认识，也有学者不同意这种观点，认为AITCL的预后较好，所以还是应将两者区分。AITCL的临床表现与AILD极为相似，好发于老年人，男性多见，可有全身淋巴结肿大、发热、体重减轻、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血症等，两者鉴别主要依赖于病理，如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL。若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。

3.组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi病）。为一种可能由病毒感染引起的淋巴结非化脓性炎症。多见于年轻女性，主要临床表现为发热、淋巴结肿大、淋巴结压痛、常伴白细胞减少，部分患者也可有肝脾肿大、皮疹，为一自限性良性病变。由于与AILD的临床表现较为相似，因此需将两者进行鉴别。

三、血管免疫母细胞性淋巴结病的检查方法

一、实验室检查：

1.多克隆性高免疫球蛋白血症。是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有补体水平降低、血沉增快等。

2.Coombs试验。自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低，少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞，多见于严重的AILD患者。

3.病理学特征。淋巴结正常结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现下列“三联征”。

（1）免疫母细胞大量增生，伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。

（2）树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。

（3）间质中嗜酸性物质沉积，PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。

二、其他辅助检查：

根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、B超等检查。

三、发病机制

实验研究显示，患者T细胞能强烈地刺激B细胞，促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞，其免疫表现型与成熟T细胞相同，CD4细胞多于CD8细胞。这些T细胞也表达IL-2受体，可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血，T细胞百分数减低，且多为激活的HLA-DR细胞，单核巨噬细胞系的细胞显著增多，B细胞大多正常。

四、血管免疫母细胞性淋巴结病的饮食禁忌

一、血管免疫母细胞性淋巴结病饮食禁忌

注意休息，局部可采用湿热敷和外敷药物治疗。饮食宜清淡可口、易于消化，多吃一些清热解毒的食物。如绿豆汤、马齿苋粥、西瓜皮粥、丝瓜、芹菜等。多饮一些清热的菊花茶、金银花茶、秋梨膏等。忌食辛辣燥热的食物，如韭菜、辣椒、葱、姜及烟酒，也忌食海腥、羊肉等发物。

二、健康饮食疗法推荐

1、马齿苋菊花绿豆粥。

绿豆浸泡半天，马齿苋洗净切碎，菊花焙干研末。绿豆半熟后人马齿苋、粳米，文火煮成粥，加入菊花末稍煮即成，每日2次服食。该方法有清热解毒利湿之药效，可用于治疗急性淋巴管炎，下肢伤口处出现一条或数条丝状红线，硬而有压痛者。

2、荸荠粥。

荸荠去皮切片，与淘洗干净的粳米一同人锅，加水文火煮粥，每日2次服食。功效在于能够清热生津。主治急性淋巴管炎。附注：荸荠素对金黄色葡萄球菌有抑制作用。

3、雪羹汤。

荠、海蜇（浸泡去盐）各50-100克，煎汤分2-3次饮下，此即清代名医王士雄的“雪羹汤”，有清热化痰、消积软坚及降低血压之效，可用于治疗痰热咳嗽、淋巴结核和原发性高血压等症。

4、瓦楞子蒸鸡肝。

瓦楞子6-10克，于火上烧煅，研成细末与鸡肝1-2具拌匀，同蒸熟食用。有消积化痰，补肝肾，养血作用。适用于淋巴结核，肺结核，小儿疳积等症

　5、芋头粉羹汤。

用生芋头3公斤，晒干研末，另用陈海蜇300克（洗去盐）及马蹄300克，两味加水煮烂去渣，配入芋头粉制成丸如绿豆大，用温开水送服，每次6克，一日三次；或用鲜芋头洗净放锅内蒸熟剥去皮，酱油调味，每日当菜吃。治瘰疬，颈淋巴结核，耳后淋巴结炎等症。

中医药物治疗效果较好的如淋巴炎消贴。淋巴炎消贴，由金银花、地丁、川楝子、玄胡、夏枯草、丹参、乳香、没药、浙贝母、白芥子、天花粉、甘草、白头翁、生姜、老蒜、葱白等十余味中药材组成。地道药材、合理组方，又循正宗之法熬制之特点，保障其传统黑膏药治疗之神效。