原发性卵巢类癌综合征

简介原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤，因其中某些内分泌物质，有5-羟色胺(5-HT)，组胺、多巴胺、激肽，前列腺素E、P、F物质，生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽，脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)，黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素，胰岛素、抑胃多肽等，作用于身体的不同器官，故可引起皮肤潮红、腹泻，支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群，称POCS。原发性卵巢类癌综合征可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢，一般不转移。卵巢受累的范围平均8cm。岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征，甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。类癌综合征早期不易识别，多数经组织学诊断后才被认识，有时在诊断数年出现转移后方确诊。检查可通过测定24小时尿中5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性，肿瘤标记物检查、腹腔镜检查、组织病理学检查。相关检查：5-羟基吲哚乙酸。原发性卵巢类癌综合征以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除，术后复发者罕见。