幼年型类风湿性关节炎

一、幼年型类风湿性关节炎有什么并发症

Sys-JRA患儿可伴发脾肿大，淋巴结肿大，心包炎，胸膜炎，贫血，弥散性血管内凝血，肠系膜淋巴结病变或腹膜炎，惊厥等，反复发作可致发育迟缓。

类风湿因子阴性多关节型JRA患儿可伴发声哑，喉喘鸣和饮食困难，类风湿因子阳性多关节型JRA患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及Fetly综合征。

少关节型JRA患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行，可并发慢性虹膜睫状体炎，继发性青光眼，白内障，导致严重视力障碍或失明，可伴发于强直性脊柱炎，炎症性肠病和瑞特病等。

幼年型类风湿性关节炎表现多种多样，起病年龄越小，全身症状越重，关节病变越轻。7岁以上则大多数以关节症状为主，全身症状较轻，另外，当孩子无故发热，持续时间较久或反复发作，应仔细观察有无皮疹及关节肿痛。发现有上述可疑症状，应及时就医，以便尽早做出诊断，及时治疗。

二、幼年型类风湿性关节炎的诱因

感染因素：

约35%JRA病人关节液细胞中能分离出风疹病毒，有些全身型JRA病人有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据，研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19(HPV-B19)感染的线索，Hoffman等人虽证实了JRA病人有支原体感染证据，但未能证实关节液中有支原体DNA存在，因此认为支原体感染并非关节炎发生的直接原因，有人认为感染后某些抗体升高是感染后损伤的依据，感染仅是触发异常免疫反应的因素，有很多观察发现活动性关节炎与沙眼衣原体，耶尔森菌，沙门菌属，痢疾杆菌，空肠弯曲菌感染诱发有关，有资料显示活动性关节炎病人血中或关节滑膜液中有被病菌激活的T细胞，当然也只有在易感人群感染后才会发生慢性关节炎。

　遗传因素：

有很多资料证实主要组织相容性复合基因(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型，何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤，因此人们特别感兴趣是否有特异性MHC位点决定是否发生自身免疫性疾病，有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例，由此提示遗传因子可能发挥易患JRA的重要作用，但遗传研究并未取得单一基因型与JRA发病对应关系的结果，虽然HLA-A2，DR8，DR5和DPw2在少关节型中较常见，但检测这些遗传标志对诊断JRA少关节型特异性，敏感性均不理想，有人发现HLA-DR4在类风湿因子阳性多关节炎中常见，但Barron及Bedford等(1992)同样发现HLA-DR4在全身型JRA中也较为常见，另一些资料也表明HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关;而HLA-DRB1*0405与成年类风湿关节炎有关，且与RF阳性，关节破坏等关系密切，有关遗传因素在JRA的确切作用尚须深入研究。

三、幼年型类风湿性关节炎的辅助检查

(1)类风湿因子检查

类风湿因子能凝集致敏的羊红细胞，凝集效价在1：32以上为阳性。

此病类风湿因子阳性率低，仅在多关节炎型且发病年龄较大(约8岁以上)的女孩中出现，另外，关节症状严重者多见阳性。

多关节炎型：类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性，类风湿因子阳性者75%阳性

少关节炎型Ⅰ型：60%抗核抗体阳性。有时可找到红斑狼疮细胞。

(2)关节滑膜渗出液检查

外观混浊。白细胞增高，可达5，000～80，000/mm3，并以多形核白细胞为主。蛋白增高，IgG、IgM增高，糖正常或减低，补体减低，细菌培养阴性。

(3)验血

在活动期常有贫血，血浆白蛋白减低，α2和γ球蛋白增高，血沉明显增快。白细胞增多(20，000～40，000之间较多见)，可达60，000，并有核左移。血小板增高，在严重全身型可高达100万。C反应蛋白大都阳性。

四、幼年型类风湿性关节炎的护理

注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

大剂量免疫球蛋白的静脉滴注(IVIG)治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。Uziel报告IVIG治疗27例全身型JRA获症状改善，热退、激素用量减少，因此作者建议IVIG用于重型全身发病型JRA或长期治疗无效者。其他报告也认为IVIG可缓解晨僵、关节外症状和减少激素剂量。Elliott等人用抗TNFa单克隆抗体治疗儿童全身型JRA[10mg/(kg·次)，1周1～2次]有明显的退热及缓解厌食、浆膜炎等作用。用药后还见IL-6、可溶性TNFa受体、IL-1受体拮抗药(IL-1ra)以及C反应蛋白水平下降等免疫下调作用。该药虽能明显缓解全身症状，但对关节症状改善不明显。