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进行性核上性麻痹

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简介进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病,由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。临床上多隐匿起病,可表现为姿势不稳,运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆,及性格改变、情绪异常、步态不稳、视觉和言语障碍等。本病Posey(1904)首先报道,1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病,1972年Steele详细描述本病的临床病理特征,亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征,当时医学文献中已有73例PSP病例报告,其中尸体解剖22例,几乎在每个大的神经疾病中心都有几例,因此PSP并非罕见,病理在一些皮质下结构中可见神经元纤维缠结、颗粒空泡变性、神经元丢失等。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特殊人群

患病比例:0.003%

传染方式:无传染性

并发症:延髓性麻痹、 肺炎

治疗常识

挂号科室:内科 神经内科

治疗方式:无特殊处理 药物治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:30%

常用药品:复方托吡卡胺滴眼液、托吡卡胺滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

宜吃食材更多>>
1.宜吃维生素B1含量高的食物; 2.宜吃DHA含量高的食物; 3.宜吃不饱和性脂肪酸含量高的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃含有酒精等刺激性的食物; 2.忌吃抑制机体免疫力作用的食物; 3.忌吃霉变的食物。
帕金森和进行性核上性麻痹有哪些不同

帕金森和进行性核上性麻痹易混淆,对两者症状进行全面区分以便于进行正确鉴别。

帕金森

静止性震颤为本病的基本症状之一,常始发于肢体远端,以单侧手指搓丸样动作最常见。随病情发展,同侧下肢及对侧肢体在静止时会出现不自主的节律性颤抖,并于运动后减轻或消失;患者常感到关节僵硬及肌肉发紧,面肌受累会使面部活动减少而出现面具脸;行动迟缓为本病常见症状之一,可表现为上肢精细动作变慢(如系鞋带、扣纽扣等动作),也可表现为起步困难、步距缩小而出现慌张步态。除上述症状外,患者还可出现抑郁、记忆力缺损、睡眠障碍、语言减少及吞咽困难等表现。

进行性核上性麻痹

颈部肌张力障碍为本病重要症状之一,患者常出现颈部过伸、仰脸及下颌突出的特殊姿势。肢体肌肉僵硬可引起平衡障碍及步态不稳,导致患者转身时易向后方倾斜,但一般不伴有震颤;对称性眼球垂直运动障碍为本病的特有症状之一,病初表现为眼球向下注视障碍,随后出现上视运动困难,最后表现为眼球不能水平运动。眼球固定于正中位,伴有瞳孔缩小,但对光反射仍存在。除上述症状外,患者还可出现发音困难、病理性反射等表现。

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