基本知识
是否医保:否
易感人群:新生儿
患病比例:0.00001%
传染方式:无传染性
并发症:子宫发育异常、 闭经
治疗常识
挂号科室:妇产科 妇科
治疗方式:手术治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:20%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000—-50000元)
温馨提示
先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。
先天性无阴道
在胚胎期约7-10周性生殖器分化形成中,两侧副中肾管会合后,其尾端发育受阻或停滞未能向下发展,而致先先天性无阴道,常合并先天性无子宫或始基子宫,偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴,很少同时受累,通常发育与功能正常。先天性无阴道是Rokitansdy-Kuster-Hausersyndrome(R-K-H综合征)的临床表现之一。
【临床表现】原发性闭经,亦有周期性下腹痛者,婚后不能性生活等。检查女性表型,外阴正常,处女膜内有浅窝无阴道;无子宫或始基子宫畸形,可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。
【诊断与鉴别诊断】根据病史、妇科检查,B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形,骨骼摄片有否畸形。
应与继发性阴道狭窄或闭锁相鉴别
【治疗】根据患者子宫发育情况,决定治疗时机与方法。
1.治疗时机 经详细检查患者有近正常的的子宫体、卵巢功能正常,则应在月经初潮之后选期手术,以利经血引流、性生活,经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者,最好在婚前后选期行人工阴道成形术,主要解决性生活问题。
2.方法
(1)阴道成形术:术式较多,例如小阴唇皮瓣阴道成形术,大腿内侧皮片阴道成形术、乙状结肠代阴道成形术,腹膜代阴道成形术等。具体方法参考妇科手术学。
术后一旦妊娠应重点监护,近预产期应选期剖宫产。
(2)顶压法:对无生育可能,有部分盲袋样阴道,根据患者意愿,可试用局部顶压法,用如试管底部样圆钝的模具长期自行顶压,性生活亦可逐渐加深,若不满意也为手术创造了较好条件。
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