淋巴管肉瘤

一、淋巴管瘤的分类

小儿淋巴管瘤多在出生就存在，少数在婴幼儿期出现。好发于颈部、腋窝、纵隔、口腔等部位，且进行性增大，损害机体功能及小儿面容，影响小儿身心健康。

淋巴管瘤分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤和弥漫性淋巴管瘤。

1、海绵状淋巴管瘤由许多小的多房性腔隙组成，内含淋巴或血液的液体，呈柔软的肿块状物，多发于上肢、颈部、腋窝、面颊、口腔等处，面颊部肿块可使小儿容貌完全破坏。

2、毛细淋巴管瘤较少见，系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成，外表呈小疣状颗粒，透明或稍带红色，常见于唇、口腔、舌。

3、囊状淋巴管瘤是常见的类型，多发于上肢、颈部、腋窝、胸壁等处，瘤体体积变异大，外表光滑、柔软，瘤体易并发感染致瘤体骤然增大，张力增高，压迫周围器官造成严重后果。

4、弥漫性淋巴管瘤可占领整个肢体，使肢体形态变得粗巨，皮肤色泽呈葡萄酒斑或完全正常。

二、淋巴管基础知识

淋巴管(vasalymphatica)由毛细淋巴管汇合而成。

淋巴管形态结构与静脉相似，但管径较细，管壁较薄，瓣膜较多且发达，外形呈串珠状。

淋巴管根据其位置分为浅、深二种。

浅淋巴管位于皮下，常与浅静脉伴行，收集皮肤和皮下组织的淋巴。

深淋巴管与深部血管伴行，收集肌肉和内脏的淋巴。浅、深淋巴管之间有广泛的交通支。

淋巴管在向心行程中，通常经过一个或多个淋巴结，从而把淋巴细胞带入淋巴液。

淋巴管内皮生长因子C在消化道肿瘤中的表达及其意义：

VEGF-C是近年来发现的VEGF家族新成员，由于其可以特异性地与淋巴管内皮细胞上的VEGFR-3结合，是目前所知唯一具有淋巴管生成作用的因子。近年来国外VEGF-C与淋巴转移的相关研VEGF-C(vascularendothelialgrowthfactorC)又称淋巴管内皮生长因子是近年来新发现的VEGF家族新成员1996年Joukov等利用受体亲和色谱法从PC-3前列腺癌细胞的胞外基质中提纯出VEGF-cDNA。

Lee等也分离出了相应的基因并将此基因编码的蛋白命名为VEGF-C相关蛋白(VRP)。

三、淋巴管肉瘤简介

淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤，几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。

本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别，主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。

　病理改变

1.肉眼所见

皮肤表面紫红，形成紫红色小结节，结节可相互融合形成大的溃疡出血性肿块。肿瘤深部病变呈创伤性瘀斑或蜂窝组织炎样外观。

2.镜下所见

瘤细胞多数呈梭形，少数呈不规则的卵圆形或圆形，比一般内皮细胞肥大，可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙，管腔或裂隙内常空虚含有少许淋巴液。

四、淋巴管肉瘤有哪些表现及如何诊断

淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤，常见儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部，按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类。

毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。

本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。

本病与Kaposi肉瘤有很多相似之处，但后者与本病相反，发病以男性为多，无乳腺手术及淋巴水肿史。此外，在早期尚需与恶性黑素瘤、化脓性肉芽肿及转移癌区别，此时则需作病理检查加以确诊或鉴别。