骨母细胞瘤

一、软骨母细胞瘤的临床表现

好发于男性，男女之比率为2～3：1。大多数病例发生于10～20岁之间。由于其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可保持稳定，因此在25～30岁也可见到，但它是起源于骨骼生长期。典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。

由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。

由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能可受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。

二、软骨母细胞瘤的诊断与治疗

X线所见相当典型，尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺，倾向于越过生长软骨，向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时，生长软骨已经消失或即将消失时，如连续摄X线片，可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤，直径从1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圆形或轻度多环。其X线可透性不很强，可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

软骨母细胞瘤的界限明确，有时标以骨硬化细线，很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中，皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨，在干骺端皮质的部位，很少或没有骨膜反应。

可在冰冻活检后行病变内切除，肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，并用石炭酸处理，空腔可填以骨水泥，有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头，自体髌骨)。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，需行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或自体移植骨进行功能重建，恢复关节功能或行关节融合。无论是单独或与手术结合，软骨母细胞瘤都禁忌放疗。

三、骨和软骨的良性肿瘤有哪些

骨和软骨发生的良性肿瘤有肋骨纤维异样发育不良、软骨瘤、骨软骨瘤和成骨细胞瘤。肋骨纤维异样发育不良，又称纤维异样增殖，主要发生于肋骨，约占胸壁良性骨肿瘤的1.3，也是最常见的肋骨肿瘤。主要表现为在肋骨的前侧或后侧出现一缓慢生长的无痛性包块，只有当肿块生长很大牵拉骨膜时才出现疼痛。当包块长大引起肋骨畸形或肿瘤引起肋骨骨折时可有严重疼痛。肋骨纤维异样增殖极少发生恶性变。它的治疗原则是当肿瘤产生疼痛或生长较大时，需要行手术摘除。完全切除肿瘤可达到治愈，很少再有复发。

胸壁软骨瘤多发生在20～40岁的成年人，这种软骨瘤生长很慢，主要发生在肋骨与肋软骨交接处，或者是肋软骨与胸骨的连接处。放射学上的表现为骨髓质肿瘤，肿瘤增大使得骨皮质变得很薄。软骨瘤的良恶性不容易鉴别，一般来说肿瘤直径超过4厘米则考虑是恶性肿瘤，除此之外临床上尚无更多的指征予以鉴别。肿瘤组织活检亦没有更大的帮助。因此凡是发现肋软骨瘤均应按恶性肋软骨瘤处理，彻底切除肿瘤以及部分周围的组织，以达到完全治愈。

骨软骨瘤和成骨细胞瘤是很少见的胸壁良性肿瘤，这种肿瘤生长的特点是肿瘤起源于肋骨的骨皮质，其外面有一茎节状软骨性的包膜。肿瘤向外生长时可以触摸到，当肿瘤向内生长时外观可以毫无特殊，仅能在X线检查时发现。有极少报告这些肿瘤发生恶性变的病例，但是完全切除后出现复发尚未见报道。因之骨软骨瘤和成骨细胞瘤的治疗方针是彻底切除肿瘤。

四、软骨瘤的分类

软骨瘤是最常见的成软骨性肿瘤，主要包括孤立性软骨瘤（内生软骨瘤）、骨膜软骨瘤、多发内生软骨瘤和Maffuci综合征几种类型。

内生软骨瘤为良性骨内肿瘤，由分化良好的软骨小叶组成，可能是一种起始于软骨的错构瘤。骨膜软骨瘤亦称骨皮质软骨瘤，位于皮质骨上，为骨膜或骨膜下结缔组织的一种良性软骨瘤。

多发内生软骨瘤（Ollier病）无遗传倾向，病变同单发内生软骨瘤相类似，但呈多发性、不对称性分布，多在身体的一侧发病。

Maffucci综合征以多发的内生软骨瘤并发软组织血管瘤为特点，为少见的先天性、非遗传性中胚层发育不良。

成软骨细胞瘤虽为良性肿瘤，但一般应予手术根治。通过彻底刮除病灶，为防止术后复发，应以无水乙醇等化学药物做残腔内壁的灭活，最后再于残腔内植骨填充，从而恢复管状骨的稳定性。但如成软骨细胞瘤侵入关节间隙和周围软组织，则应考虑有恶变的可能，手术选用广泛的瘤段截除重建。