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软骨母细胞瘤的诊断与治疗 骨与软骨的良性肿瘤分类

一、软骨母细胞瘤的临床表现

好发于男性,男女之比率为2~3:1。大多数病例发生于10~20岁之间。由于其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,但它是起源于骨骼生长期。典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。

由于扩张性生长,软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例,软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆,发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节,在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。

由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。

二、软骨母细胞瘤的诊断与治疗

X线所见相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不很强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

软骨母细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。

可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,并用石炭酸处理,空腔可填以骨水泥,有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,需行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗。

三、骨和软骨的良性肿瘤有哪些

骨和软骨发生的良性肿瘤有肋骨纤维异样发育不良、软骨瘤、骨软骨瘤和成骨细胞瘤。肋骨纤维异样发育不良,又称纤维异样增殖,主要发生于肋骨,约占胸壁良性骨肿瘤的1.3,也是最常见的肋骨肿瘤。主要表现为在肋骨的前侧或后侧出现一缓慢生长的无痛性包块,只有当肿块生长很大牵拉骨膜时才出现疼痛。当包块长大引起肋骨畸形或肿瘤引起肋骨骨折时可有严重疼痛。肋骨纤维异样增殖极少发生恶性变。它的治疗原则是当肿瘤产生疼痛或生长较大时,需要行手术摘除。完全切除肿瘤可达到治愈,很少再有复发。

胸壁软骨瘤多发生在20~40岁的成年人,这种软骨瘤生长很慢,主要发生在肋骨与肋软骨交接处,或者是肋软骨与胸骨的连接处。放射学上的表现为骨髓质肿瘤,肿瘤增大使得骨皮质变得很薄。软骨瘤的良恶性不容易鉴别,一般来说肿瘤直径超过4厘米则考虑是恶性肿瘤,除此之外临床上尚无更多的指征予以鉴别。肿瘤组织活检亦没有更大的帮助。因此凡是发现肋软骨瘤均应按恶性肋软骨瘤处理,彻底切除肿瘤以及部分周围的组织,以达到完全治愈。

骨软骨瘤和成骨细胞瘤是很少见的胸壁良性肿瘤,这种肿瘤生长的特点是肿瘤起源于肋骨的骨皮质,其外面有一茎节状软骨性的包膜。肿瘤向外生长时可以触摸到,当肿瘤向内生长时外观可以毫无特殊,仅能在X线检查时发现。有极少报告这些肿瘤发生恶性变的病例,但是完全切除后出现复发尚未见报道。因之骨软骨瘤和成骨细胞瘤的治疗方针是彻底切除肿瘤。

四、软骨瘤的分类

软骨瘤是最常见的成软骨性肿瘤,主要包括孤立性软骨瘤(内生软骨瘤)、骨膜软骨瘤、多发内生软骨瘤和Maffuci综合征几种类型。

内生软骨瘤为良性骨内肿瘤,由分化良好的软骨小叶组成,可能是一种起始于软骨的错构瘤。骨膜软骨瘤亦称骨皮质软骨瘤,位于皮质骨上,为骨膜或骨膜下结缔组织的一种良性软骨瘤。

多发内生软骨瘤(Ollier病)无遗传倾向,病变同单发内生软骨瘤相类似,但呈多发性、不对称性分布,多在身体的一侧发病。

Maffucci综合征以多发的内生软骨瘤并发软组织血管瘤为特点,为少见的先天性、非遗传性中胚层发育不良。

成软骨细胞瘤虽为良性肿瘤,但一般应予手术根治。通过彻底刮除病灶,为防止术后复发,应以无水乙醇等化学药物做残腔内壁的灭活,最后再于残腔内植骨填充,从而恢复管状骨的稳定性。但如成软骨细胞瘤侵入关节间隙和周围软组织,则应考虑有恶变的可能,手术选用广泛的瘤段截除重建。

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